Մաստոցիտոզի և MCAS-ի հիմնական տարբերությունն այն է, որ մաստոցիտոզը պայման է, որն առաջանում է մարմնի հյուսվածքներում կուտակվող մաստ բջիջների ավելցուկային քանակի հետևանքով, մինչդեռ MCAS-ը պայման է, երբ մարմնի մաստ բջիջները անպատշաճ նյութ են թողարկում: օրգանիզմում քիմիական նյութերի քանակը։
Մաստոցիտոզը և MCAS-ը մաստ բջջային հիվանդությունների երկու տարբեր տեսակներ են: Մաստ բջջային հիվանդությունները հազվադեպ պայմաններ են: Մաստ բջջային հիվանդություններ ունեցող մարդիկ կարող են զգալ անբացատրելի կարմրություն, որովայնի ցավ, փքվածություն, սննդամթերքի, դեղամիջոցների կամ միջատների խայթոցների ուժեղ ռեակցիաներ: Այս մարդիկ կարող են շոգ զգալ նույնիսկ նորմալ ջերմաստիճան ունեցող սենյակում:Այս ախտանիշները կարող են նաև ազդարարել ալերգիկ ռեակցիայի մասին։
Ի՞նչ է մաստոցիտոզը:
Մաստոցիտոզը պայման է, որն առաջանում է մարմնի հյուսվածքներում ավելցուկային մաստ բջիջների կուտակման պատճառով: Մաստոցիտոզի երկու հիմնական տեսակ կա՝ մաշկային մաստոցիտոզ և սիստեմատիկ մաստոցիտոզ։ Մաշկային մաստոցիտոզը հիմնականում ազդում է երեխաների վրա: Մաշկային մաստոցիտոզում մաստ բջիջները հավաքվում են մաշկի մեջ, բայց մեծ քանակությամբ չեն հայտնաբերվում մարմնի այլ մասերում: Մյուս կողմից, սիստեմատիկ մաստոցիտոզը հիմնականում ազդում է մեծահասակների վրա: Սիստեմատիկ մաստոցիտոզում մաստ բջիջները հավաքվում են մարմնի հյուսվածքներում, ներառյալ մաշկը, ներքին օրգանները և ոսկորները:
Գծապատկեր 01. Մաստոցիտոզ
Մաշկային մաստոցիտոզի ախտանիշները ներառում են մաշկի վրա աննորմալ գոյացություններ (վնասվածքներ), ինչպիսիք են բշտիկները, բծերը կամ բշտիկները:Սիստեմատիկ մաստոցիտոզի ախտանիշները ներառում են կարմրություն, քոր, ցան, որովայնի ցավ, փորլուծություն, սրտխառնոց, փսխում, անեմիա, արյունահոսության խանգարումներ, ոսկորների և մկանների ցավեր, լյարդի, փայծաղի կամ ավշային հանգույցների մեծացում, դեպրեսիա, տրամադրության փոփոխություններ կամ կենտրոնացման խնդիրներ: Մաստոցիտոզ ունեցող մարդիկ նույնպես բախվում են ծանր ալերգիկ ռեակցիաների զարգացման բարձր ռիսկի, որը կոչվում է անաֆիլաքսիա:
Մաստոցիտոզի պատճառը KIT գենի մուտացիան է, որը մաստ բջիջները դարձնում է ավելի զգայուն ցողունային բջիջների գործոն (SCF) ազդարարող սպիտակուցի ազդեցության նկատմամբ: SCF-ը դեր է խաղում ոսկրածուծի ներսում մաստ բջիջների արտադրության և գոյատևման խթանման գործում: Ավելին, այս վիճակը կարող է ախտորոշվել մաշկի բիոպսիայի, արյան թեստերի, ուլտրաձայնի, DEXA սկանավորման միջոցով՝ ոսկրային խտությունը չափելու և ոսկրածուծի բիոպսիայի թեստերի միջոցով: Բացի այդ, մաստոցիտոզը կարող է բուժվել ստերոիդային քսուքներով, հակահիստամիններով, էպինեֆրինով, այլ դեղամիջոցներով (վերացնելով փորլուծությունը և ստամոքսի ցավը) և ուլտրամանուշակագույն լույսով:
Ի՞նչ է MCAS (մաստ բջիջների ակտիվացման համախտանիշ):
MCAS (մաստ բջիջների ակտիվացման համախտանիշ) պայման է, երբ մարմնի մաստ բջիջները մարմնի մեջ քիմիական նյութեր են արտազատում ոչ պատշաճ քանակությամբ: Այս հիվանդությունը կարող է առաջացնել ծանր ալերգիկ ռեակցիաներ և այլ ախտանիշներ: MCAS-ը սովորաբար իդիոպաթիկ է: Սակայն MCAS-ը կարող է առաջանալ գենետիկ փոփոխությունների պատճառով, ինչպիսիք են KIT-ի սոմատիկ մուտացիաները, MC կարգավորող գեները և TPSAB1 գենի ժառանգական կրկնօրինակների քանակի ավելացումը:
Նկար 02. MCAS
Այս վիճակի ախտանշաններն են՝ քոր, կարմրություն, ցան, հեշտ կապտուկ, կարմրավուն երանգ, այրոցի զգացում, դերմատոգրաֆիզմ, թեթև գլխապտույտ, գլխապտույտ, նախասինքոպ, սինկոպ, առիթմիա, տախիկարդիա, փորլուծություն, սրտխառնոց, փսխում, ջղաձգություն, աղիքային անհանգստություն, փորկապություն, կուլ տալու դժվարություններ, կոկորդի սեղմում, գերբնակվածություն, հազ, շնչառություն և անաֆիլաքսիա:Այս վիճակը սովորաբար ախտորոշվում է մաստ բջջային տրիպտազի մակարդակի շիճուկ թեստերի և մեզի թեստերի միջոցով՝ N-մեթիլհիստամինի, 11B-պրոստագլանդին F2 α-ի կամ լեյկոտրիեն E4 մակարդակների համար: Ավելին, MCAS-ի բուժումը ներառում է H1 և H2 հակահիստամիններ, ասպիրին, մաստ բջիջների կայունացուցիչներ, հակալեյկոտրիեններ և կորտիկոստերոիդներ:
Որո՞նք են նմանությունները մաստոցիտոզի և MCAS-ի միջև:
- Մաստոցիտոզը և MCAS-ը մաստ բջջային հիվանդությունների երկու տարբեր տեսակներ են:
- Երկուսն էլ հազվադեպ պայմաններ են։
- Ծանր ալերգիկ ռեակցիաներ, ինչպիսին է անաֆիլաքսիան, կարող են առկա լինել երկու դեպքում էլ:
- Երկու վիճակներն էլ բուժելի են հակահիստամիններով:
Ո՞րն է տարբերությունը մաստոցիտոզի և MCAS-ի միջև:
Մաստոցիտոզը պայման է, որն առաջանում է մարմնի հյուսվածքներում մաստ բջիջների ավելցուկային կուտակման հետևանքով, մինչդեռ MCAS (մաստոցիտների ակտիվացման համախտանիշ) պայման է, երբ մարմնի մաստ բջիջները անպատշաճ քանակությամբ քիմիական նյութեր են թողարկում։ մարմինը. Այսպիսով, սա մաստոցիտոզի և MCAS-ի հիմնական տարբերությունն է: Ավելին, մաստոցիտոզով հիվանդացությունը 5-10 է 1 000 000 մարդու հաշվով, մինչդեռ MCAS-ի հիվանդացությունը 2,7 է 1 000 000 մարդու հաշվով։
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է մաստոցիտոզի և MCAS-ի տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – Մաստոցիտոզ ընդդեմ MCAS
Մաստոցիտների հիվանդությունների երեք հիմնական ձևերն են՝ մաստոցիտոզը, մաստ բջիջների ակտիվացման համախտանիշը (MCAS) և ալֆա տրիպտազեմիան (HAT): Մաստոցիտոզը պայման է, որն առաջանում է մարմնի հյուսվածքներում ավելորդ քանակի մաստ բջիջների կուտակմամբ, մինչդեռ MCAS (մաստոցիտների ակտիվացման սինդրոմը) պայման է, երբ մարմնի մաստ բջիջները մարմնի մեջ անպատշաճ քանակությամբ քիմիական նյութեր են թողարկում:. Այսպիսով, սա ամփոփում է մաստոցիտոզի և MCAS-ի միջև եղած տարբերությունը:
