HLH-ի և MAS-ի հիմնական տարբերությունն այն է, որ HLH-ը (հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզը) ծանր, կյանքին սպառնացող հեմատոլոգիական հիվանդություն է, մինչդեռ MAS-ը (մակրոֆագների ակտիվացման համախտանիշ) ծանր, կյանքին սպառնացող ռևմատիկ հիվանդություն է:
Ցիտոկինային փոթորիկը հայտնի է նաև որպես հիպերցիտոկինեմիա: Սա մարդկանց և այլ կենդանիների ֆիզիոլոգիական ռեակցիա է, որի ժամանակ բնածին իմունային համակարգը հրահրում է ցիտոկինների անվերահսկելի և չափազանց մեծ արտազատում: Ցիտոկինները պրոբորբոքային ազդանշանային մոլեկուլներ են: Այնուամենայնիվ, մեծ քանակությամբ ցիտոկինների հանկարծակի արտազատումը կարող է առաջացնել բազմահամակարգային օրգանների անբավարարություն: HLH-ը և MAS-ը երկու բժշկական պայմաններ են, որոնք կարող են առաջացնել ցիտոկինային փոթորիկներ:
Ի՞նչ է HLH-ը (հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզ):
HLH (հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզ) հազվադեպ արյունաբանական խանգարում է, որը հաճախ ավելի շատ հանդիպում է երեխաների, քան մեծահասակների մոտ: Դա կյանքին սպառնացող հիվանդություն է։ Այն առաջացնում է ծանր հիպերբորբոքում ակտիվացված լիմֆոցիտների և մակրոֆագների բազմացման միջոցով: Սովորաբար HLH-ին բնորոշ է մորֆոլոգիապես բարորակ լիմֆոցիտների և մակրոֆագների բազմացումը, որոնք արտազատում են չափազանց մեծ քանակությամբ բորբոքային ցիտոկիններ։ Հետևաբար, HLH-ը դասակարգվում է որպես ցիտոկինային փոթորկի համախտանիշ։
Նկար 01. HLH
Գոյություն ունեն հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզի ժառանգական և ոչ ժառանգական պատճառներ: Ընդ որում, գոյություն ունի HLH-ի երկու տեսակ՝ առաջնային և երկրորդային: Առաջնային HLH-ն առաջանում է գեների մուտացիաների անակտիվացման պատճառով, որոնք ծածկագրում են սպիտակուցները, որոնք ցիտոտոքսիկ T բջիջները և NK բջիջները օգտագործում են թիրախային վարակված բջիջները սպանելու համար:Մուտացված գեները ներառում են UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 և MAGT1: Երկրորդական HLH-ը կապված է չարորակ և ոչ չարորակ հիվանդությունների հետ, որոնք թուլացնում են իմունային համակարգի կարողությունը հարձակվելու EBV-ով վարակված բջիջների վրա: Չարորակ հիվանդությունները ներառում են T բջջային լիմֆոման, B բջջային լիմֆոման, սուր լիմֆոցիտային լեյկոզը և այլն: Մյուս կողմից, ոչ չարորակ հիվանդությունները ներառում են աուտոիմուն խանգարումներ, ինչպիսիք են անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտը, անչափահաս Կավասակիի հիվանդությունը, համակարգային կարմիր գայլախտը և այլն::
HLH-ի ախտանիշները ներառում են ջերմություն, լյարդի և փայծաղի մեծացում, ավշային հանգույցների մեծացում, մաշկի և աչքերի դեղին գունաթափում և ցան: Այս բժշկական վիճակը կարող է ախտորոշվել ֆիզիկական զննումով, արյան ստուգմամբ և գենային մուտացիաների մոլեկուլային թեստով: Այս հիվանդության բուժման ռեժիմը ներառում է կորտիկոստերոիդներ, իմունային ճնշող դեղամիջոցներ (ցիկլոսպորին, մետոտրեքսատ), քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ (էտոպոզիդ, վինկրիստին), ներերակային իմունոգոլոբուլին, ցիտոկինային նպատակային թերապիա, հակա-IFN գամմա մոնոկլոնալ հակամարմիններ (էմապալումաբին 11 ռեցեպտիկոմին) և մոդիֆիկացված ինտերցեպտոնալուկոմին։ հակառակորդ (Անակինրա):
Ի՞նչ է MAS-ը (մակրոֆագների ակտիվացման համախտանիշ):
Մակրոֆագների ակտիվացման համախտանիշը (MAS) ծանր, կյանքին սպառնացող ռևմատիկ հիվանդություն է: Դա մանկության խրոնիկ ռևմատիկ հիվանդություն է։ Այն սովորաբար տեղի է ունենում համակարգային սկիզբ ունեցող անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտով: Այն նաև կապված է համակարգված կարմիր գայլախտի, Կավասակիի հիվանդության և մեծահասակների մոտ առաջացած Still-ի հիվանդությունների հետ: Ենթադրվում է, որ MAS-ը նույնպես շատ նման է երկրորդական հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզին: Այս հիվանդության պատճառը հաճախ վիրուսային վարակն է կամ դեղամիջոցը։
Նկար 02. MAS
Այս հիվանդության ախտանիշները ներառում են շարունակական ջերմություն, հոգնածության և էներգիայի պակասի զգացում, գլխացավ, շփոթություն, մեծ ավշային հանգույցներ, մեծ լյարդ և փայծաղ, արյունահոսություն և մակարդման հետ կապված խնդիրներ, արյան ճնշման փոփոխություններ և արյան ցածր մակարդակ:MAS-ի ախտորոշումն իրականացվում է արյան հետազոտության, ոսկրածուծի ասպիրացիայի և պատկերային հետազոտությունների միջոցով (ռենտգեն, ուլտրաձայնային, CT-SCAN, MRI): Բուժման տարբերակները սովորաբար ներառում են ստերոիդներ (գլյուկոկորտիկոիդներ), ներերակային իմունագլոբուլիններ, ցիկլոսպորին (իմունային ճնշող), կենսաբանական թերապիա (Անակինրա) և հակաքաղցկեղային դեղամիջոց։
Որո՞նք են նմանությունները HLH-ի և MAS-ի միջև:
- HLH-ը և MAS-ը երկու բժշկական պայմաններ են, որոնք կարող են առաջացնել ցիտոկինային փոթորիկ:
- Երկու հիվանդություններն էլ հիմնականում ազդում են երեխաների վրա։
- Երկրորդային HLH պաթոֆիզիոլոգիապես նման է MAS-ին:
- Երկու հիվանդություններն էլ կապված են անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտի, անչափահաս Կավասակի հիվանդության և համակարգային կարմիր գայլախտի հետ,
- Նրանք ունեն բուժման նմանատիպ տարբերակներ:
Ո՞րն է տարբերությունը HLH-ի և MAS-ի միջև:
HLH-ը ծանր, կյանքին սպառնացող հեմատոլոգիական հիվանդություն է, մինչդեռ MAS-ը ծանր, կյանքին սպառնացող ռևմատիկ հիվանդություն է:Այսպիսով, սա հիմնական տարբերությունն է HLH-ի և MAS-ի միջև: Ավելին, կան HLH-ի ժառանգական և ոչ ժառանգական պատճառներ, բայց կան միայն MAS-ի ոչ ժառանգական պատճառներ:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է HLH-ի և MAS-ի տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – HLH vs MAS
HLH-ը և MAS-ը երկու բժշկական պայմաններ են, որոնք կարող են մարմնում ցիտոկինային փոթորիկներ առաջացնել: Երեխաները հիմնականում ազդում են երկու պայմաններից: HLH-ը ծանր, կյանքին սպառնացող հեմատոլոգիական հիվանդություն է, մինչդեռ MAS-ը ծանր, կյանքին սպառնացող ռևմատիկ հիվանդություն է: Այսպիսով, սա ամփոփում է տարբերությունը HLH-ի և MAS-ի միջև:
