Պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ պարագանգլիոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է վերերիկամային գեղձից դուրս, մինչդեռ ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է մակերիկամի կենտրոնում::
Պարագանգլիոման և ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձերի ուռուցքների երկու տեսակ են: Վերերիկամային գեղձի ուռուցքները քաղցկեղային կամ ոչ քաղցկեղային գոյացություններ են մակերիկամների վրա: Այս ուռուցքների մեծ մասի պատճառը հայտնի չէ: Վերերիկամային գեղձի ուռուցքների ռիսկի գործոնները ներառում են Քերի կոմպլեքսը, Լի-Ֆրաումենի համախտանիշը, 2-րդ տիպի բազմակի էնդոկրին նորագոյացությունը և 1-ին տիպի նեյրոֆիբրոմատոզը:
Ի՞նչ է պարագանգլիոման:
Պարագանգլիոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է մակերիկամից դուրս: Դա նեյրոէնդոկրին ուռուցքի տեսակ է, որը ձևավորվում է մակերիկամներից դուրս որոշ արյունատար անոթների և նյարդերի մոտ: Վերերիկամային գեղձերը գտնվում են երիկամների վերին մասում։ Նրանք կատարում են մի շարք կարևոր դերեր, այդ թվում՝ հորմոններ արտադրելով, որոնք վերահսկում են մարդու օրգանիզմի բազմաթիվ գործառույթները։ Պարագանգլիոմայի դեպքում ախտահարված նյարդերը ծայրամասային նյարդային համակարգի մի մասն են: Դա նշանակում է, որ այս նյարդերը ուղեղից և ողնուղեղից դուրս գտնվող նյարդային համակարգի մի մասն են: Ավելին, պարագանգլիոմայի մոտավորապես 35-50%-ը կարող է տարածվել մարմնի այլ մասերում։
Նկար 01. Պարագանգլիոմա
Այս ուռուցքի ընդհանուր ախտանշաններն են՝ արյան բարձր ճնշումը, քրտնարտադրությունը, սրտի բաբախյունը, ոսկրային ցավը, լսողության կորուստը, ականջների զնգոցը, անհանգստությունը և գլխացավը:Մոտավորապես յուրաքանչյուր չորրորդ պարագանգլիոման ժառանգական է: Գեների այնպիսի արատները, ինչպիսիք են սուկցինատդեհիդրոգենազային ենթամիավորները B (SDHB), C (SDHC) և D (SDHD) կապված են ընտանեկան պարագանգլիոմայի հետ: RET գենի մուտացիան նաև պարագանգլիոմայի գենետիկ պատճառ է:
Պարագանգլիոման ախտորոշվում է մեզի թեստերի, արյան անալիզների, CT-սկանավորման, MRI-ների, մետաիոդոբենզիլգուանիդինի (MIBG) սկանավորման, PET սկանավորման և գենետիկական թեստերի միջոցով: Բացի այդ, բուժման տարբերակները կարող են ներառել արյան ճնշման դեղամիջոցներ (ֆենօքսիբենզամին, դոքսազոսին կամ պրոպրանոլոլ), հորմոնների ավելցուկ արտադրությունը վերահսկող դեղամիջոցներ (ալֆա-բլոկլերներ, բետա-բլոկլերներ, կալցիումի ալիքների արգելափակում), վիրաբուժություն, միջուկային բժշկության բուժում, ինչպիսիք են ռադիոակտիվ MIBG կամ օկտրեոտիդը, ջերմային աբլացիոն թերապիա, քիմիաթերապիա և նպատակային դեղորայքային թերապիա։
Ի՞նչ է ֆեոխրոմոցիտոման:
Ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է վերերիկամային գեղձի կենտրոնում։ Դա մակերիկամի մեդուլլայի հազվագյուտ ուռուցք է՝ կազմված քրոմաֆինային բջիջներից (ֆեոխրոմոցիտներ):Այս նեյրոէնդոկրին ուռուցքները կարող են արտադրել և ազատել հսկայական քանակությամբ կատեխոլամիններ, մետանեֆրիններ և մեթոքսիտիրամին: Այս վիճակի ախտանիշները կարող են ներառել գլխացավեր, հիպերտոնիա, տախիկարդիա, դիաֆորեզ (չափազանց քրտնարտադրություն, հիպերհիդրոզ (գիշերային քրտնարտադրություն), ֆիզիկական ծանրաբեռնվածություն, անհանգստություն, խուճապի նոպաներ, տրավմա, գունատություն, ջերմության անհանդուրժողականություն, կրծքավանդակի կամ որովայնի անհանգստություն, սրտխառնոց, փսխում, փորկապություն, և հիպերգլիկեմիա: Ժառանգական ֆեոխրոմոցիտոման կարող է առաջանալ գեների դասական մուտացիաների պատճառով, ինչպիսիք են RET, VHL և NF1: Այլ ժառանգական գենային մուտացիաները, որոնք կարող են առաջացնել ֆեոխրոմոցիտոմա, ներառում են MAX և TMEM127:
Գծապատկեր 02. ֆեոխրոմոցիտոմա
ֆեոխրոմոցիտոման կարող է ախտորոշվել 24-ժամյա մեզի թեստի, արյան ստուգման, պատկերային թեստերի (CT-scan, MRI, MIBG scan, PET scan) կամ գենետիկական թեստի միջոցով:Ավելին, բուժման տարբերակները կարող են ներառել ալֆա-բլոկլերներ, բետա-արգելափակիչներ՝ արյան ճնշումը իջեցնելու համար, աղի բարձր դիետա (կանխարգելել արյան ճնշման վտանգավոր անկումը), վիրահատություն, MIBG ճառագայթային թերապիա, պեպտիդային ընկալիչների ճառագայթային թերապիա (PRRT), քիմիաթերապիա, ճառագայթային թերապիա և նպատակային քաղցկեղի թերապիա.
Որո՞նք են նմանությունները պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի միջև:
- Պարագանգլիոման և ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձի ուռուցքների երկու տեսակ են:
- Երկու ուռուցքներն էլ հազվադեպ են և դանդաղ աճող ուռուցքներ։
- Երկու ուռուցքների 30-40%-ը ժառանգական են:
- Երկու ուռուցքներն էլ կատեխոլամին արտադրող նեյրոէնդոկրին ուռուցքներ են։
- Նրանք ցույց են տալիս ընդհանուր ախտանիշներ, ինչպիսիք են արյան բարձր ճնշումը, քրտնարտադրությունը և գլխացավերը:
- Նրանք ունեն ընդհանուր ռիսկի գործոններ, ինչպիսիք են բազմաթիվ էնդոկրին տիպի նորագոյացությունները, Ֆոն Հիփլ-Լինդաուի հիվանդությունը և նեյրոֆիբրոմատոզը (NF1):
- Նրանք ունեն նմանատիպ ախտորոշման ընթացակարգեր։
- Դրանք կարող են բուժվել քիմիաթերապիայի, ճառագայթային թերապիայի և հատուկ վիրահատությունների միջոցով:
Ո՞րն է տարբերությունը պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի միջև:
Պարագանգլիոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է մակերիկամից դուրս, մինչդեռ ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձի ուռուցք է, որը ձևավորվում է վերերիկամային գեղձի կենտրոնում: Այսպիսով, սա պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի հիմնական տարբերությունն է: Ավելին, պարագանգլիոման կարող է առաջանալ գեների ժառանգական մուտացիաների պատճառով, ինչպիսիք են SDHB, SDHC և SDHD, մինչդեռ ֆեոխրոմոցիտոման կարող է առաջանալ գեների ժառանգական մուտացիաների պատճառով, ինչպիսիք են RET, VHL և NF1, MAX և TMEM127:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի միջև տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – Պարագանգլիոման ընդդեմ ֆեոխրոմոցիտոմայի
Պարագանգլիոման և ֆեոխրոմոցիտոման վերերիկամային գեղձերի ուռուցքների երկու տեսակ են:Երկու ուռուցքներն էլ կատեխոլամին արտադրող նեյրոէնդոկրին ուռուցքներ են: Պարագանգլիոմա ուռուցքը զարգանում է վերերիկամային գեղձից դուրս, մինչդեռ ֆեոխրոմոցիտոմա ուռուցքը՝ մակերիկամի կենտրոնում։ Այսպիսով, սա ամփոփում է պարագանգլիոմայի և ֆեոխրոմոցիտոմայի միջև տարբերությունը
