MEN1-ի և MEN2-ի հիմնական տարբերությունն այն է, որ MEN 1 (բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 1) ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որն առաջացնում է ուռուցքներ հիպոֆիզում, պարաթիրոիդ գեղձում և ենթաստամոքսային գեղձում, մինչդեռ MEN 2-ը (բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 2):) ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որն առաջացնում է ուռուցքներ վահանաձև գեղձում, պարաթիրեոիդ գեղձում կամ մակերիկամում։
Էնդոկրին համակարգը կազմված է գեղձերից և բջիջներից, որոնք արտադրում են հորմոններ և արձակում դրանք արյան մեջ: Բազմակի էնդոկրին նորագոյացությունը (MEN) ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որն ազդում է էնդոկրին համակարգի վրա: Կան բազմաթիվ էնդոկրին նորագոյացությունների սինդրոմների մի քանի տեսակներ, որոնք առաջացնում են տարբեր տեսակի ուռուցքներ:
Ի՞նչ է MEN1-ը (բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 1):
Բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 1 (MEN 1) ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որը առաջացնում է ուռուցքներ հիպոֆիզում, պարաթիրոիդ գեղձում և ենթաստամոքսային գեղձում: Այն երբեմն հայտնի է որպես Վերմերի համախտանիշ, քանի որ այն առաջին անգամ նկարագրվել է Փոլ Վերմերի կողմից 1954 թվականին: MEN1-ը հաճախ առաջանում է MEN1 գենի մուտացիայով: Այս գենը հրահանգներ է տալիս մենին անունով սպիտակուցի արտադրության համար: Մենինի սպիտակուցը կենսական դեր է խաղում բջիջների չափազանց արագ աճի և բաժանման համար: Այս խանգարումը ցույց է տալիս աուտոսոմային գերիշխող ժառանգականություն:
Նկար 01. MEN1 և MEN2
Ընդհանրապես վերը նշված գեղձերի ուռուցքները բարորակ են: Այնուամենայնիվ, հիպոֆիզի, պարաթիրոիդ գեղձի և ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքի աճը կարող է արտադրել և արտազատել ավելորդ հորմոններ, որոնք հանգեցնում են հիվանդության:Հորմոնների ավելցուկը կարող է առաջացնել տարբեր նշաններ և ախտանիշներ: Այս նշաններն ու ախտանիշները ներառում են հոգնածություն, ոսկոր, ցավ, ոսկորների կոտրվածք, երիկամների քարեր և ստամոքսի խոցեր: Այս բժշկական վիճակի ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է արյան թեստերի, պատկերային հետազոտությունների (MRI, CT սկան, PET սկան, միջուկային բժշկության սկանավորում, էնդոսկոպիկ ուլտրաձայնային) և գենետիկական հետազոտությունների միջոցով: Հիպոֆիզի, պարաթիրեոիդ գեղձի և ենթաստամոքսային գեղձի ՄԵՆԻ ուռուցքների բուժումը ներառում է նվազագույն ինվազիվ վիրահատություններ, քիմիաթերապիա և ճառագայթում:
Ի՞նչ է MEN2-ը (բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 2):
Բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն 2 (MEN 2) ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որը առաջացնում է ուռուցքներ վահանաձև գեղձում, պարաթիրոիդ գեղձում կամ մակերիկամում: Այս բժշկական վիճակը պայմանավորված է RET կոչվող գենի մուտացիայով: RET-ը 10-րդ քրոմոսոմի վրա գտնվող պրոօնկոգեն է: Երբ մուտացիայի ենթարկվում է, այն դառնում է օնկոգեն և առաջացնում բջիջների անվերահսկելի աճ և ուռուցքի ձևավորում: MEN2-ը կարող է պայմանավորված լինել ինչպես ժառանգական, այնպես էլ սպորադիկ մուտացիաներով:Այն բաժանվում է երեք տեսակի՝ MEN2A, ընտանեկան մոդուլային վահանաձև գեղձի քաղցկեղ, MEN2B:
Այս խանգարման նշանն ու ախտանշանները ներառում են պարանոցի դիմաց գոյացություն, խոսելու դժվարություն, կուլ տալու դժվարություն, շնչառության դժվարություն, մեծ ավշային հանգույցներ, կոկորդի և պարանոցի ցավ, դեպրեսիա, անհանգստություն, գլխացավ, շփոթություն, սրտխառնոց, ախորժակի բացակայություն, որովայնի ցավ, փորկապություն, ոսկորների և հոդերի ցավ, օստեոպորոզ, արյան բարձր ճնշում, քաշի կորուստ, ցնցումներ, ալակրիմա, լորձաթաղանթի նեյրոմաներ, կոպերի վերափոխում և սկոլիոզ: Ախտորոշումը հաճախ կատարվում է ընտանեկան պատմության, ֆիզիկական հետազոտության արյան թեստերի, ռենտգենյան ճառագայթների և գենետիկ հետազոտության միջոցով: Բուժման տարբերակները ներառում են գեղձի հեռացում վիրահատության միջոցով (կանխարգելիչ վահանաձև գեղձի հեռացում, վերերիկամային գեղձի հեռացում), լապարոսկոպիկ լապարոտոմիա, կալցիմիմետիկներ (շիճուկում պարաթիրոիդ հորմոնի մակարդակի վերահսկում), ալֆա-ադրենոգրաֆիկ արգելափակումներ և բետա-ադրենաբլոկերներ հիպերտոնիայի համար:
Որո՞նք են նմանությունները MEN1-ի և MEN2-ի միջև:
- MEN1 և MEN2 բազմաթիվ էնդոկրին նորագոյացությունների երկու տեսակ են:
- Երկու տեսակներն էլ առաջացնում են ուռուցքներ էնդոկրին գեղձերում:
- Երկու տեսակներն էլ կարող են առաջանալ որպես ժառանգական պայմաններ կամ սպորադիկ պայմաններ:
- Եթե ժառանգված է, երկու տեսակներն էլ ցույց են տալիս աուտոսոմային գերիշխող ժառանգական օրինաչափություններ:
- Երկու դեպքում էլ ուռուցքները կարող են լինել բարորակ կամ քաղցկեղային:
- Այս պայմանները բուժելի են վիրահատությունների միջոցով։
Ո՞րն է տարբերությունը MEN1-ի և MEN2-ի միջև:
MEN 1-ը ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որն առաջացնում է ուռուցքներ հիպոֆիզում, պարաթիրեոիդ գեղձում և ենթաստամոքսային գեղձում, մինչդեռ MEN 2-ը ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որը առաջացնում է ուռուցքներ վահանաձև գեղձում, պարաթիրեոիդ գեղձում կամ մակերիկամում: Այսպիսով, սա MEN1-ի և MEN2-ի հիմնական տարբերությունն է: Ավելին, MEN1-ը պայմանավորված է MEN1 գենի մուտացիայով, մինչդեռ MEN2-ը՝ RET գենի մուտացիայով:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է MEN1 և MEN2 տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – MEN1 vs MEN2
Բազմակի էնդոկրին նորագոյացությունը ժառանգական գենետիկ վիճակ է, որն ընդգրկում է մի քանի տարբեր համախտանիշներ, որոնք ուղեկցվում են էնդոկրին գեղձերի ուռուցքներով: Որոշ ուռուցքներ բարորակ են, իսկ մյուսները՝ չարորակ։ MEN1-ը և MEN2-ը բազմաթիվ էնդոկրին նորագոյացությունների երկու տեսակ են: MEN 1-ը ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որն առաջացնում է ուռուցքներ հիպոֆիզի, պարաթիրեոիդ գեղձի և ենթաստամոքսային գեղձի մեջ, մինչդեռ MEN 2-ը ժառանգական գենետիկ խանգարում է, որը առաջացնում է ուռուցքներ վահանաձև գեղձում, պարաթիրեոիդ գեղձում կամ մակերիկամում: Այսպիսով, սա է հիմնական տարբերությունը MEN1-ի և MEN2-ի միջև:
