G6PD-ի և մանգաղային բջջի հիմնական տարբերությունն այն է, որ G6PD-ը (գլյուկոզա 6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազը) ֆերմենտ է, որը պաշտպանում է արյան կարմիր բջիջները հեմոլիզից, մինչդեռ մանգաղը կարմիր արյան բջիջների աննորմալ ձև է, որն առաջացնում է կարմիր արյան հեմոլիզ: արյան բջիջներ.
Հեմոլիտիկ անեմիան արյան խանգարում է։ Այս վիճակում կարմիր արյան բջիջները ոչնչացվում են ավելի արագ, քան դրանք սինթեզվում են: Հեմոլիզը վերաբերում է կարմիր արյան բջիջների ոչնչացմանը: Արյան կարմիր բջիջների գործառույթը թթվածին տեղափոխելն է մարմնի միջով: Հետևաբար, եթե մարդիկ արյան կարմիր բջիջների ցածր մակարդակ ունեն, նրանք հակված են անեմիայով տառապելու: Այս սակավարյունությունը կարող է լինել ժառանգական կամ ձեռքբերովի:Հետևաբար, G6PD և մանգաղ բջջային երկու տերմիններ են՝ կապված հեմոլիզի հետ:
Ի՞նչ է G6PD:
G6PD (գլյուկոզա 6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազ) ֆերմենտ է, որը պաշտպանում է արյան կարմիր բջիջները հեմոլիզից: G6PD-ը լայնորեն տարածված է շատ տեսակների մեջ, ինչպես բակտերիաները մարդկանց մեջ: Այս ֆերմենտը հիմնականում դիմեր է, որը բաղկացած է երկու նույնական մոնոմերներից։ Գլյուկոզա 6 ֆոսֆատը այն սուբստրատն է, որը խթանում է գլյուկոզա 6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազը։
Այս ֆերմենտը մասնակցում է պենտոզաֆոսֆատի նյութափոխանակության ճանապարհին, որը նվազեցնում է էներգիան բջիջներին: Այս ֆերմենտի նորմալ գործառույթը NADP-ի նվազեցումն է NADPH-ի՝ միաժամանակ օքսիդացնելով գլյուկոզա 6 ֆոսֆատը: NADPH-ը պահպանում է արյան կարմիր բջիջներում գլուտատիոնի մակարդակը: Գլուտատիոնը պաշտպանում է բջիջները օքսիդատիվ վնասվածքներից այնպիսի միացություններից, ինչպիսին է ջրածնի պերօքսիդը: Հետևաբար, սովորաբար X-ով կապված G6PD-ի գենետիկական անբավարարությունը մարդկանց մոտ առաջացնում է ոչ իմունային հեմոլիտիկ անեմիա:
Նկար 01. G6PD
G6PD ֆերմենտի անբավարարությունը հիմնականում ազդում է տղամարդկանց վրա: Գլյուկոզա 6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազի անբավարարությունը սովորաբար կարող է առաջացնել սակավարյունության ախտանիշներ, ինչպիսիք են գունատությունը, մաշկի և աչքերի սպիտակուցի դեղնությունը, մուգ մեզը, հոգնածությունը, շնչառության շեղումը և արագ սրտի հաճախությունը: Բացի այդ, գլյուկոզա-6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազի անբավարարությամբ մարդիկ կարող են ունենալ հեմոլիտիկ անեմիա՝ պարզ վարակի, ֆավայի լոբի կուլ տալու կամ որոշակի դեղամիջոցներ օգտագործելու, ինչպիսիք են հակաբիոտիկները, ջերմիջեցնող միջոցները կամ հակամալարիայի դեղերը: Այս գենետիկական վիճակի բուժումը բաղկացած է սովորական ախտանշաններ առաջացնող գործոնի հեռացումից: Արյան փոխներարկում կարելի է անել նաև անեմիայի դեպքում։ Այնուամենայնիվ, այս գենետիկ խանգարումով շատ մարդիկ երբեք որևէ նշան կամ ախտանիշ չեն զգում և հիմնականում տեղյակ չեն այս վիճակի մասին:
Ի՞նչ է մանգաղային բջիջը:
Մանման բջիջը արյան կարմիր բջիջների աննորմալ ձև է, որն առաջացնում է կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզ:Մանգաղ բջջային հիվանդությունը արյան կարմիր բջիջների ժառանգական խանգարումների խումբ է: Այս վիճակում մարդիկ չեն ունենա բավարար առողջ կարմիր արյան բջիջներ՝ ամբողջ մարմնով թթվածին տեղափոխելու համար: Մանգաղ բջջային հիվանդությունը սովորաբար հետևում է աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգական օրինաչափությանը: Հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջների ներսում գտնվող սպիտակուցն է: Հեմոգլոբինը բաղկացած է չորս ենթամիավորներից՝ երկու ալֆա-գլոբինի ենթամիավորներից և երկու բետա-գլոբինի ենթամիավորներից:
Գծապատկեր 02. Մանգաղաբջիջ
Մանգաղ բջջային հիվանդության դեպքում HBB գենի մուտացիան, որը ձևավորում է հեմոգլոբինի բետա-գլոբինի ենթամիավորները, փոխում է արյան կարմիր բջիջների ձևը երկփեղկից մինչև մանգաղաձև: Այս սովորական մուտացիան մեկ նուկլեոտիդային փոխարինում է, որը փոխարինում է ամինաթթուն 6-րդ դիրքի բետա-գլոբինի սպիտակուցում՝ գլուտամինից մինչև վալին: Հետևաբար, մանգաղ բջջային հիվանդությունը հրահրում է հեմոլիզը և հիվանդների մոտ առաջացնում անեմիա:Մանգաղ բջջային հիվանդության բնորոշ ախտանշաններն են՝ անեմիա, ցավի դրվագներ, հաճախակի վարակներ, հետաձգված աճ, տեսողության հետ կապված խնդիրներ, մաշկի դեղին երանգ և այլն: Ավելին, այս վիճակի բուժումը սովորաբար արյան փոխներարկումն է: Բայց ոսկրածուծի փոխպատվաստումը մշտական լուծում է։
Որո՞նք են նմանությունները G6PD-ի և Sickle Cell-ի միջև:
- G6PD և մանգաղ բջջային երկու տերմիններ են, որոնք կապված են հեմոլիզի հետ:
- Երկուսն էլ կարևոր մտահոգություն են հեմոլիտիկ անեմիա ունեցող հիվանդների մոտ:
- Դրանք օգտակար գործոններ են արյան կարմիր բջիջների նորմալ գործառույթը որոշելու համար:
- Նրանք երկուսն էլ կապված են հիվանդությունների հետ:
Ո՞րն է տարբերությունը G6PD-ի և մանգաղ բջջայինի միջև:
G6PD-ը ֆերմենտ է, որը պաշտպանում է արյան կարմիր բջիջները հեմոլիզից, մինչդեռ մանգաղային բջիջը արյան աննորմալ ձևի կարմիր բջիջ է, որն առաջացնում է կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզ: Այսպիսով, սա հիմնական տարբերությունն է G6PD-ի և մանգաղ բջջայինի միջև:Ավելին, G6PD-ի անբավարարությունը առաջացնում է հեմոլիտիկ անեմիա, մինչդեռ մանգաղային բջջի ավելցուկը առաջացնում է հեմոլիտիկ անեմիա:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ցույց է տալիս G6PD-ի և մանգաղային բջջի տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – G6PD vs Sickle Cell
Վերջին հետազոտական ուսումնասիրության ժամանակ պարզվել է, որ մանգաղ բջջային հիվանդությամբ (SCD) հիվանդներն ավելի հակված են հեմոլիզի՝ արյան կարմիր բջիջների ձևի պատճառով և եթե նրանք ունեն G6PD ֆերմենտի անբավարարություն: G6PD-ը ֆերմենտ է, որը պաշտպանում է արյան կարմիր բջիջները հեմոլիզից: G6PD-ի և մանգաղային բջջի հիմնական տարբերությունն այն է, որ G6PD-ը ֆերմենտ է, որը պաշտպանում է արյան կարմիր բջիջները հեմոլիզից, մինչդեռ մանգաղը կարմիր արյան բջիջների աննորմալ ձև է, որն առաջացնում է կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզ::
