Հիմնական տարբերություն – նորմալ հեմոգլոբին ընդդեմ մանգաղ բջջային հեմոգլոբին
Հեմոգլոբինը (Hgb) հիմնական սպիտակուցի մոլեկուլն է, որն ապահովում է արյան կարմիր բջիջների բնորոշ ձևը՝ կլոր ձևը՝ նեղ կենտրոնով: Հեմոգլոբինի մոլեկուլը կազմված է չորս ենթասպիտակուցային մոլեկուլներից, որոնցում երկու շղթաները ալֆա գլոբուլինային շղթաներ են, իսկ մյուս երկուսը բետա գլոբուլինային շղթաներ են։ Երկաթի ատոմները հեմոգլոբինում և կարմիր արյան բջիջների ձևը կարևոր են արյան միջոցով թթվածնի տեղափոխման համար: Եթե հեմոգլոբինի ձևը քանդվում է, այն չի կարողանում թթվածին տեղափոխել արյան միջոցով: Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը աննորմալ հեմոգլոբինի մոլեկուլներից մեկն է, որն առաջացնում է սակավարյունություն, որը կոչվում է մանգաղ բջջային անեմիա:Նորմալ հեմոգլոբինի և մանգաղ բջջային հեմոգլոբինի հիմնական տարբերությունն այն է, որ նորմալ հեմոգլոբինը ունի գլուտամինաթթու բետա գլոբուլինի շղթայի ամինաթթուների հաջորդականության 6-րդ դիրքում, մինչդեռ մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը ունի վալին: Բետա գլոբուլինի շղթայի 6-րդ դիրքը: Նորմալ հեմոգլոբինը և մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը բետա շղթաներում տարբերվում են միայն մեկ ամինաթթվով:
Ի՞նչ է նորմալ հեմոգլոբինը:
Հեմոգլոբինը երկաթ պարունակող մետալոպրոտեին է, որը գտնվում է կարմիր արյան բջիջներում: Այն պատասխանատու է թթվածնի տեղափոխման համար թոքերից մարմնի հյուսվածքներ և օրգաններ, և ածխաթթու գազը մարմնի հյուսվածքներից թոքեր տեղափոխելու համար: Այն նաև հայտնի է որպես արյան մեջ թթվածին կրող սպիտակուց: Այն բարդ սպիտակուց է, որը բաղկացած է չորս փոքր սպիտակուցային ենթամիավորներից և չորս հեմ խմբերից, որոնք կրում են երկաթի ատոմներ, ինչպես ցույց է տրված նկար 01-ում: Հեմոգլոբինը թթվածնի նկատմամբ մեծ կապ ունի: Հեմոգլոբինի մոլեկուլի ներսում կան թթվածին կապող չորս տեղամասեր:Երբ հեմոգլոբինը հագեցած է թթվածնով, արյունը դառնում է վառ կարմիր գույն և հայտնի է որպես թթվածնով հագեցած արյուն: Հեմոգլոբինի երկրորդ վիճակը, որը չունի թթվածին, հայտնի է որպես դեզօքսիհեմոգլոբին: Այս վիճակում արյունը կրում է մուգ կարմիր գույն։
Երկաթի ատոմները, որոնք ներկառուցված են հեմոգլոբինի հեմ միացության մեջ, հիմնականում հեշտացնում են թթվածնի և ածխածնի երկօքսիդի տեղափոխումը: Թթվածնի մոլեկուլների միացումը Fe+2 իոններին փոխում է հեմոգլոբինի մոլեկուլի կոնֆորմացիան: Հեմոգլոբինի երկաթի ատոմները նաև օգնում են պահպանել կարմիր արյան բջիջների բնորոշ ձևը: Հետևաբար, երկաթը կարևոր տարր է, որը գտնվում է կարմիր արյան բջիջներում:
Գծապատկեր 01. Նորմալ հեմոգլոբին
Ի՞նչ է մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը:
Մանգաղ բջջային անեմիան արյան հիվանդություն է, որն առաջանում է կարմիր արյան բջիջներում առկա հեմոգլոբինի աննորմալ սպիտակուցների պատճառով:Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջներում հայտնաբերված աննորմալ հեմոգլոբինի տեսակ է: Նրանք նաև հայտնի են որպես հեմոգլոբին S: Նրանք ունեն մանգաղ կամ կիսալուսնի ձևեր: Դրանք առաջանում են մանգաղ բջջային գենի մուտացիայի արդյունքում։ Այս մուտացիան փոխում է մեկ ամինաթթու նորմալ հեմոգլոբինի բետա շղթայի պեպտիդների ամինաթթուների հաջորդականության մեջ: Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը նույնպես կազմված է երկու ալֆա և երկու բետա ենթամիավորներից, ինչպես նորմալ հեմոգլոբինը: Այնուամենայնիվ, մուտացիայի պատճառով բետա ստորաբաժանումներում կա մեկ ամինաթթվի տարբերություն: Նորմալ հեմոգլոբինում բետա շղթաներում ամինաթթուների շղթայի 6-րդ դիրքը բաղկացած է գլուտամինաթթվից: Այնուամենայնիվ, մանգաղ բջջային հեմոգլոբինում 6-րդ դիրքը զբաղեցնում է վալին կոչվող այլ ամինաթթու: Թեև դա մեկ ամինաթթվի տարբերություն է, այն կյանքին սպառնացող սակավարյունության պատճառն է, որը կոչվում է մանգաղ բջջային հիվանդություն:
Երբ վալինը տեղադրվում է 6-րդ-ում, այն առաջացնում է բետա շղթայի առաջացում, որը համապատասխանում է հեմոգլոբինի այլ մոլեկուլների բետա շղթաներին:Այս կապերը ստիպում են մանգաղ բջջային հեմոգլոբինին միավորել միմյանց՝ չմնալով լուծույթում և տեղափոխել թթվածին: Այն ունի կոշտ կառուցվածք, և վերջապես, կարմիր արյան բջիջները վաղաժամ քայքայվում են, ինչը հանգեցնում է անեմիայի վիճակի:
Գծապատկեր 02. Մանգաղաբջիջ հեմոգլոբին
Ո՞րն է տարբերությունը նորմալ հեմոգլոբինի և մանգաղ բջջային հեմոգլոբինի միջև:
Նորմալ հեմոգլոբին ընդդեմ մանգաղ բջջային հեմոգլոբին |
|
| Նորմալ հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջներում երկաթ պարունակող սպիտակուց է, որն արյան միջոցով տեղափոխում է թթվածին և ածխաթթու գազ: | Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը աննորմալ հեմոգլոբինի տեսակ է, որն առաջացնում է արյան մեջ մանգաղաձև կարմիր բջիջների ագլյուտինացիա: |
| Հապավում | |
| Նորմալ հեմոգլոբինի հապավումն է HbA: | Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինի հապավումն է HbS: |
| Կառուցվածք | |
| Նորմալ հեմոգլոբինի կառուցվածքը բաղկացած է երկու ալֆա շղթայից և երկու բետա շղթայից: | Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինի կառուցվածքը կազմված է երկու ալֆա շղթայից և երկու S շղթայից: |
| Shape | |
| Նորմալ հեմոգլոբինը կլոր է նեղ կենտրոնով: | Մանգաղ բջջային հեմոգլոբին պարունակող կարմիր արյան բջիջի ձևը կիսալուսնի կամ մանգաղի տեսք ունի: |
| Ամինաթթվի 6-րդ դիրքը | |
| Բետա գլոբուլինի շղթայի ամինաթթուների շղթայի վեցերորդ տեղը գլուտամինաթթուն է: | Վեցերորդ տեղը մանգաղ բջջային հեմոգլոբիններում զբաղեցնում է վալինը։ |
| Արդյունք | |
| Նորմալ հեմոգլոբինը հանգեցնում է արյան կարմիր բջիջների ազատ հոսքի արյան անոթների մեջ: | Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը արգելափակում է արյան կարմիր բջիջների հոսքը անոթներում: |
Ամփոփում – Նորմալ հեմոգլոբին ընդդեմ մանգաղ բջջային հեմոգլոբին
Հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջներում թթվածին տեղափոխող սպիտակուց է: Այն բաղկացած է սպիտակուցների չորս ենթամիավորներից, որոնք կոչվում են ալֆա և բետա շղթաներ: Այն երկաթ պարունակող մոլեկուլ է, որն առաջացնում է կարմիր արյան բջիջների գույնը և կլոր ձևը: Մուտացիաների պատճառով կարմիր արյան բջիջների ձևը կարող է տարբերվել: Դա տեղի է ունենում արյան կարմիր բջիջներում հեմոգլոբինի աննորմալ մոլեկուլների պատճառով: Մանգաղ բջջային հեմոգլոբինը նման մուտացիաներից մեկն է: Նրանք փոխում են արյան կարմիր բջիջների ձևը կլորից մանգաղաձևի, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է արյան կարմիր բջիջների վաղաժամ ոչնչացմանը:Այս հիվանդության վիճակը հայտնի է որպես մանգաղ բջջային անեմիա: Այնուամենայնիվ, նորմալ հեմոգլոբինի և մանգաղ բջջային հեմոգլոբինի միջև տարբերությունը հեմոգլոբինի բետա շղթայում մեկ ամինաթթվի տարբերությունն է:
