Հիմնական տարբերություն – Պոլիկիտեմիա ընդդեմ Վերա պոլիկիտեմիայի
Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Այս վիճակը կարող է պայմանավորված լինել տարբեր պատճառներով: Երբ հիվանդը ստանում է պոլիկիտեմիա՝ որպես հիմքում ընկած հիվանդության պայմանի հետևանք, այն հայտնի է որպես երկրորդական պոլիկիտեմիա: Մյուս կողմից, հեմոգլոբինի սինթեզի համար պատասխանատու ֆիզիոլոգիական մեխանիզմների առաջնային խանգարման պատճառով պոլիկիտեմիան հայտնի է որպես առաջնային պոլիկիտեմիա: Polycythemia vera-ն առաջնային պոլիցիտեմիայի ամենատարածված պատճառն է, և այն սահմանվում է որպես ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում, որի ժամանակ տեղի է ունենում բազմապրոգենիտոր բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախահայր բջիջների ավելորդ տարածմանը:Պոլիկիտեմիայի և վերայի պոլիցիտեմիայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ պոլիցիտեմիան կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի ավելացումն է, մինչդեռ պոլիցիտեմիան պոլիցիտեմիայի պատճառներից մեկն է::
Ի՞նչ է պոլիկիտեմիան:
Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Պոլիկիտեմիայի երկու հիմնական ձև կա՝ բացարձակ էրիթրոցիտոզ և հարաբերական էրիթրոցիտոզ; Բացարձակ էրիթրոցիտոզում կա էրիթրոցիտների ծավալի իրական աճ, իսկ հարաբերական էրիթրոցիտոզում՝ պլազմայի ծավալի նվազում կարմիր բջիջների նորմալ ծավալով:
Պատճառներ
Առաջնային պոլիկիտեմիա
- Պոլիկիտեմիա Վերա
- Էրիթրոպոետինի ընկալիչի մուտացիաներ
- Բարձր թթվածնի հարակից հեմոգլոբիններ
երկրորդային պոլիկիտեմիա
– Էրիթրոպոետինի հիպոքսիկ աճ
- Բարձր բարձրություն
- Թոքերի քրոնիկ հիվանդություն
- Սրտի հիվանդություն
- Քնի ապնոէ
- Հիվանդագին գիրություն
- Ծխախոտ
- Հեմոգլոբինի մերձեցման բարձրացում
– Էրիթրոպոետինի ոչ պատշաճ աճ
- երիկամային բջիջների քաղցկեղ
- Լյարդաբջջային քաղցկեղ
- մակերիկամների ուռուցքներ
- Ուղեղային հեմանգիոբլաստոմա
- Զանգվածային արգանդի լեյոմիոմա
- Էրիթրոպոետինի չափից ավելի ընդունում
Էրիթրոպոետինի մակարդակը նորմալ է կամ բարձրանում է երկրորդային պոլիցիտեմիայի ժամանակ:
Երկրորդային պոլիցիտեմիաները բուժվում են հիմքում ընկած պատճառի կառավարման միջոցով:Ցանկացած ուռուցք, որն ուղղակիորեն կամ անուղղակիորեն հանգեցնում է էրիթրոպոետինի արտադրության ավելացմանը, պետք է վիրաբուժական հատում կատարվի: Ծխախոտ ծխողների մոտ ավելի հավանական է, որ ախտահարվի երկրորդական պոլիկիտեմիայից, քանի որ կարբոքսիլացված հեմոգլոբինի բարձր մակարդակը խթանում է էրիթրոպոետինի արտադրության բնական ուղիները: Թրոմբոզը, արյունահոսությունը և սրտի անբավարարությունը երկրորդական պոլիկիտեմիայի բարդություններն են: Վենեզեկցիան կարող է նաև օգտակար լինել ախտանիշները թեթևացնելու համար, հատկապես, եթե PCV-ն ավելի քան 0,55/միկրո լիտր է:
Ի՞նչ է Վերա պոլիկիտեմիան:
Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդային բջիջի փոփոխություն՝ հանգեցնելով էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախաբջիջների չափից ավելի բազմացման: Այս պայմանով տառապող հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը ձեռք է բերել JAK2 գենի մուտացիաներ։
Կլինիկական առանձնահատկություններ
Կա նենգ սկիզբ. Տիպիկ ներկայացումը ավելի քան 60 տարեկան տարեց հիվանդն է, որը գանգատվում է հոգնածությունից, դեպրեսիայից, գլխապտույտից և ականջների զնգոցից:
Բացի այս ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներից, հիվանդը կարող է ունենալ,
- Հիպերտոնիա
- Անգինա
- Ընդմիջվող կաղություն
- Արյունահոսության միտում
- Ուժեղ քոր լավ լոգանքից հետո
- պոդագրա
- Արյունազեղումներ
- Թրոմբոզ
- Բազմաթիվ
Ախտորոշիչ չափանիշներ
Խոշոր չափանիշ
- Հեմոգլոբինի մակարդակը տղամարդկանց մոտ 185 գ/լ-ից ավելի և կանանց մոտ՝ 165 գ/լ
- JAK2 մուտացիայի առկայությունը
Փոքր չափորոշիչներ
- Ոսկրածուծի բիոպսիան ցույց է տալիս հիպերբջջայինություն պանմիելոզով տարիքի համար
- Շիճուկի էրիտրոպոետինի մակարդակի նվազում
- Էնդոգեն էրիթրոիդ ձևավորման գաղութ in vitro
ՊՎ-ի ախտորոշումը կատարելու համար պետք է առկա լինի առնվազն մեկ աննշան չափանիշ՝ և՛ հիմնական չափանիշներով, և՛ մեկ հիմնական չափանիշ՝ որևէ փոքր չափանիշով:
Կառավարում
Բուժման նպատակն է նորմալ արյան հաշվարկի պահպանումը՝ կանխարգելելու այնպիսի բարդություններ, ինչպիսին է թրոմբոզը: Հետևյալ միջամտությունները PV -ի կառավարման հիմնական հիմքերն են
- Վենեզեկցիա
- Քիմիաթերապիա
- Ասպիրինի ցածր չափաբաժինների ընդունում այն հիվանդների համար, ովքեր նախկինում ունեցել են թրոմբոցային դրվագներ:
- Անագրելիդի ընդունում՝ մեգակարիոցիտների տարբերակումը կանխելու համար
ՊՎ-ով հիվանդների 30%-ը կարող է ունենալ միելոֆիբրոզ, իսկ հիվանդների 5%-ը՝ միելոբլաստիկ լեյկոզ:
Որո՞նք են նմանությունները Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև:
Polycythemia Vera-ն առաջնային պոլիկիտեմիայի ամենահայտնի պատճառն է:
Ո՞րն է տարբերությունը Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև:
Պոլիկիտեմիա ընդդեմ Վերայի պոլիկիտեմիայի |
|
Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: | Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդային բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախածննդային բջիջների չափից ավելի տարածմանը:: |
Պատճառներ | |
Առաջնային պոլիկիտեմիա
երկրորդային պոլիկիտեմիա– Էրիթրոպոետինի հիպոքսիկ աճ
– Էրիթրոպոետինի ոչ պատշաճ աճ
|
Polycythemia Vera, որը առաջնային պոլիկիտեմիայի ամենահայտնի պատճառն է, պայմանավորված է JAK2 գենի մուտացիայով: |
Կառավարում | |
|
Բուժման նպատակն է նորմալ արյան հաշվարկի պահպանումը՝ կանխարգելելու այնպիսի բարդություններ, ինչպիսին է թրոմբոզը: Հետևյալ միջամտությունները PV -ի կառավարման հիմնական հիմքերն են
ՊՎ-ով հիվանդների 30%-ը կարող է ունենալ միելոֆիբրոզ, իսկ հիվանդների 5%-ը՝ միելոբլաստիկ լեյկոզ: |
Բարդություն | |
Թրոմբոզը, սրտի անբավարարությունը և արյունազեղումները պոլիկիտեմիայի հիմնական բարդություններն են՝ տարբեր պատճառներով, բացի վերայի պոլիկիտեմիայից: | Բացի թրոմբոզից, սրտի անբավարարությունից և արյունահոսությունից, հիվանդները կարող են զարգանալ միելոֆիբրոզ և միելոբլաստիկ լեյկոզ: |
Ամփոփում – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդյան բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախահայր բջիջների ավելորդ տարածմանը: Ըստ էության, տարբերություն չկա Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև: Polycythemia vera-ն պոլիկիտեմիայի պատճառներից մեկն է, որը պայմանավորված է JAK2 գենի արատով: