Տարբերությունը պոլիկիտեմիայի և վերայի պոլիկիտեմիայի միջև

2024 Հեղինակ: Alex Aldridge | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-17 13:41

Հիմնական տարբերություն – Պոլիկիտեմիա ընդդեմ Վերա պոլիկիտեմիայի

Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Այս վիճակը կարող է պայմանավորված լինել տարբեր պատճառներով: Երբ հիվանդը ստանում է պոլիկիտեմիա՝ որպես հիմքում ընկած հիվանդության պայմանի հետևանք, այն հայտնի է որպես երկրորդական պոլիկիտեմիա: Մյուս կողմից, հեմոգլոբինի սինթեզի համար պատասխանատու ֆիզիոլոգիական մեխանիզմների առաջնային խանգարման պատճառով պոլիկիտեմիան հայտնի է որպես առաջնային պոլիկիտեմիա: Polycythemia vera-ն առաջնային պոլիցիտեմիայի ամենատարածված պատճառն է, և այն սահմանվում է որպես ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում, որի ժամանակ տեղի է ունենում բազմապրոգենիտոր բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախահայր բջիջների ավելորդ տարածմանը:Պոլիկիտեմիայի և վերայի պոլիցիտեմիայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ պոլիցիտեմիան կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի ավելացումն է, մինչդեռ պոլիցիտեմիան պոլիցիտեմիայի պատճառներից մեկն է::

Ի՞նչ է պոլիկիտեմիան:

Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Պոլիկիտեմիայի երկու հիմնական ձև կա՝ բացարձակ էրիթրոցիտոզ և հարաբերական էրիթրոցիտոզ; Բացարձակ էրիթրոցիտոզում կա էրիթրոցիտների ծավալի իրական աճ, իսկ հարաբերական էրիթրոցիտոզում՝ պլազմայի ծավալի նվազում կարմիր բջիջների նորմալ ծավալով:

Պատճառներ

Առաջնային պոլիկիտեմիա

• Պոլիկիտեմիա Վերա
• Էրիթրոպոետինի ընկալիչի մուտացիաներ
• Բարձր թթվածնի հարակից հեմոգլոբիններ

երկրորդային պոլիկիտեմիա

– Էրիթրոպոետինի հիպոքսիկ աճ

• Բարձր բարձրություն
• Թոքերի քրոնիկ հիվանդություն
• Սրտի հիվանդություն
• Քնի ապնոէ
• Հիվանդագին գիրություն
• Ծխախոտ
• Հեմոգլոբինի մերձեցման բարձրացում

– Էրիթրոպոետինի ոչ պատշաճ աճ

• երիկամային բջիջների քաղցկեղ
• Լյարդաբջջային քաղցկեղ
• մակերիկամների ուռուցքներ
• Ուղեղային հեմանգիոբլաստոմա
• Զանգվածային արգանդի լեյոմիոմա
• Էրիթրոպոետինի չափից ավելի ընդունում

Էրիթրոպոետինի մակարդակը նորմալ է կամ բարձրանում է երկրորդային պոլիցիտեմիայի ժամանակ:

Երկրորդային պոլիցիտեմիաները բուժվում են հիմքում ընկած պատճառի կառավարման միջոցով:Ցանկացած ուռուցք, որն ուղղակիորեն կամ անուղղակիորեն հանգեցնում է էրիթրոպոետինի արտադրության ավելացմանը, պետք է վիրաբուժական հատում կատարվի: Ծխախոտ ծխողների մոտ ավելի հավանական է, որ ախտահարվի երկրորդական պոլիկիտեմիայից, քանի որ կարբոքսիլացված հեմոգլոբինի բարձր մակարդակը խթանում է էրիթրոպոետինի արտադրության բնական ուղիները: Թրոմբոզը, արյունահոսությունը և սրտի անբավարարությունը երկրորդական պոլիկիտեմիայի բարդություններն են: Վենեզեկցիան կարող է նաև օգտակար լինել ախտանիշները թեթևացնելու համար, հատկապես, եթե PCV-ն ավելի քան 0,55/միկրո լիտր է:

Ի՞նչ է Վերա պոլիկիտեմիան:

Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդային բջիջի փոփոխություն՝ հանգեցնելով էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախաբջիջների չափից ավելի բազմացման: Այս պայմանով տառապող հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը ձեռք է բերել JAK2 գենի մուտացիաներ։

Կլինիկական առանձնահատկություններ

Կա նենգ սկիզբ. Տիպիկ ներկայացումը ավելի քան 60 տարեկան տարեց հիվանդն է, որը գանգատվում է հոգնածությունից, դեպրեսիայից, գլխապտույտից և ականջների զնգոցից:

Բացի այս ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներից, հիվանդը կարող է ունենալ,

• Հիպերտոնիա
• Անգինա
• Ընդմիջվող կաղություն
• Արյունահոսության միտում
• Ուժեղ քոր լավ լոգանքից հետո
• պոդագրա
• Արյունազեղումներ
• Թրոմբոզ
• Բազմաթիվ

Ախտորոշիչ չափանիշներ

Խոշոր չափանիշ

• Հեմոգլոբինի մակարդակը տղամարդկանց մոտ 185 գ/լ-ից ավելի և կանանց մոտ՝ 165 գ/լ
• JAK2 մուտացիայի առկայությունը

Փոքր չափորոշիչներ

• Ոսկրածուծի բիոպսիան ցույց է տալիս հիպերբջջայինություն պանմիելոզով տարիքի համար
• Շիճուկի էրիտրոպոետինի մակարդակի նվազում
• Էնդոգեն էրիթրոիդ ձևավորման գաղութ in vitro

ՊՎ-ի ախտորոշումը կատարելու համար պետք է առկա լինի առնվազն մեկ աննշան չափանիշ՝ և՛ հիմնական չափանիշներով, և՛ մեկ հիմնական չափանիշ՝ որևէ փոքր չափանիշով:

Կառավարում

Բուժման նպատակն է նորմալ արյան հաշվարկի պահպանումը՝ կանխարգելելու այնպիսի բարդություններ, ինչպիսին է թրոմբոզը: Հետևյալ միջամտությունները PV -ի կառավարման հիմնական հիմքերն են

• Վենեզեկցիա
• Քիմիաթերապիա
• Ասպիրինի ցածր չափաբաժինների ընդունում այն հիվանդների համար, ովքեր նախկինում ունեցել են թրոմբոցային դրվագներ:
• Անագրելիդի ընդունում՝ մեգակարիոցիտների տարբերակումը կանխելու համար

ՊՎ-ով հիվանդների 30%-ը կարող է ունենալ միելոֆիբրոզ, իսկ հիվանդների 5%-ը՝ միելոբլաստիկ լեյկոզ:

Որո՞նք են նմանությունները Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև:

Polycythemia Vera-ն առաջնային պոլիկիտեմիայի ամենահայտնի պատճառն է:

Ո՞րն է տարբերությունը Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև:

Պոլիկիտեմիա ընդդեմ Վերայի պոլիկիտեմիայի
Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ:	Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդային բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախածննդային բջիջների չափից ավելի տարածմանը::
Պատճառներ
Առաջնային պոլիկիտեմիա Պոլիկիտեմիա Վերա Էրիթրոպոետինի ընկալիչի մուտացիաներ Բարձր թթվածնի հարակից հեմոգլոբիններ երկրորդային պոլիկիտեմիա – Էրիթրոպոետինի հիպոքսիկ աճ Բարձր բարձրություն Թոքերի քրոնիկ հիվանդություն Սրտի հիվանդություն Քնի ապնոէ Հիվանդագին գիրություն Ծխախոտ Հեմոգլոբինի մերձեցման բարձրացում – Էրիթրոպոետինի ոչ պատշաճ աճ երիկամային բջիջների քաղցկեղ Լյարդաբջջային քաղցկեղ մակերիկամների ուռուցքներ Ուղեղային հեմանգիոբլաստոմա Զանգվածային արգանդի լեյոմիոմա Էրիթրոպոետինի չափից ավելի ընդունում	Polycythemia Vera, որը առաջնային պոլիկիտեմիայի ամենահայտնի պատճառն է, պայմանավորված է JAK2 գենի մուտացիայով:
Կառավարում
Երկրորդային պոլիցիտեմիաները բուժվում են հիմքում ընկած պատճառի կառավարման միջոցով: Ցանկացած ուռուցք, որն ուղղակիորեն կամ անուղղակիորեն հանգեցնում է էրիթրոպոետինի արտադրության ավելացմանը, պետք է վիրահատվի: Վենեզեկցիան կարող է նաև օգտակար լինել ախտանիշները թեթևացնելու համար, հատկապես, եթե PCV-ն ավելի քան 0,55/միկրո լիտր է:	Բուժման նպատակն է նորմալ արյան հաշվարկի պահպանումը՝ կանխարգելելու այնպիսի բարդություններ, ինչպիսին է թրոմբոզը: Հետևյալ միջամտությունները PV -ի կառավարման հիմնական հիմքերն են Վենեզեկցիա Քիմիաթերապիա Ասպիրինի ցածր չափաբաժինների ընդունում այն հիվանդների համար, ովքեր նախկինում ունեցել են թրոմբոցային դրվագներ: Անագրելիդի ընդունում՝ մեգակարիոցիտների տարբերակումը կանխելու համար ՊՎ-ով հիվանդների 30%-ը կարող է ունենալ միելոֆիբրոզ, իսկ հիվանդների 5%-ը՝ միելոբլաստիկ լեյկոզ:
Բարդություն
Թրոմբոզը, սրտի անբավարարությունը և արյունազեղումները պոլիկիտեմիայի հիմնական բարդություններն են՝ տարբեր պատճառներով, բացի վերայի պոլիկիտեմիայից:	Բացի թրոմբոզից, սրտի անբավարարությունից և արյունահոսությունից, հիվանդները կարող են զարգանալ միելոֆիբրոզ և միելոբլաստիկ լեյկոզ:

Ամփոփում – Polycythemia vs Polycythemia Vera

Պոլիկիտեմիան սահմանվում է որպես կարմիր բջիջների քանակի, հեմոգլոբինի և PCV-ի աճ: Polycythemia vera-ն ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որի ժամանակ տեղի է ունենում պլյուրիպոտենտ նախածննդյան բջիջի փոփոխություն, որը հանգեցնում է էրիթրոիդ, միելոիդ և մեգակարիոցիտային նախահայր բջիջների ավելորդ տարածմանը: Ըստ էության, տարբերություն չկա Polycythemia-ի և Polycythemia Vera-ի միջև: Polycythemia vera-ն պոլիկիտեմիայի պատճառներից մեկն է, որը պայմանավորված է JAK2 գենի արատով: