Նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի հիմնական տարբերությունն այն է, որ նեյրոֆիբրոման մի պայման է, երբ ծայրամասային նյարդային համակարգում աճում են բարորակ, դանդաղ աճող նյարդային թաղանթային ուռուցքները, մինչդեռ նեյրոֆիբրոմատոզը երեք վիճակներից բաղկացած խումբ է, որտեղ բարորակ ուռուցքներն աճում են՝ աջակցելով: նյարդային համակարգի բջիջները և նեյրոնները։
Նյարդային համակարգի ուռուցքները սովորաբար զարգանում են ուղեղում և ողնուղեղում: Դրանք կարող են լինել կամ բարորակ (ոչ քաղցկեղային) կամ չարորակ (քաղցկեղային): Նյարդային համակարգում սկզբնապես աճող ուռուցքները առաջնային ուռուցքներ են, մինչդեռ այն ուռուցքները, որոնք սկսվում են մարմնի այլ մասերում և տարածվում դեպի նյարդային համակարգ, երկրորդական ուռուցքներ են (մետաստատիկ):Այս ուռուցքները կարող են ազդել ինչպես կենտրոնական, այնպես էլ ծայրամասային նյարդային համակարգերի վրա: Նեյրոֆիբրոման և նեյրոֆիբրոմատոզը երկու տեսակի վիճակներ են, որտեղ բարորակ ուռուցքներն աճում են նյարդային համակարգում:
Ի՞նչ է նեյրոֆիբրոման:
Նեյրոֆիբրոման պայման է, երբ ծայրամասային նյարդային համակարգում աճում են բարորակ, դանդաղ աճող նյարդային պատյան ուռուցքները: 90% դեպքերում դա ինքնուրույն կամ միայնակ ուռուցքային վիճակ է: Մնացած դեպքերում այն հայտնաբերվում է I տիպի նեյրոֆիբրոմատոզ ունեցող մարդկանց մոտ: Նեյրոֆիբրոման կարող է զարգանալ մաժորային կամ փոքր նյարդի կամ մարմնի ցանկացած մասում: Ախտանիշները հաճախ մեղմ են կամ բացակայում են: Այնուամենայնիվ, եթե ուռուցքները սեղմում են նյարդերը կամ աճում դրանց ներսում, մարդիկ կարող են ցավ կամ թմրություն զգալ տուժած տարածքում: Սպորադիկ նեյրոֆիբրոմայի պատճառը հայտնի չէ: Սակայն այլ նեյրոֆիբրոմաներ առաջանում են ոչ միելինացված Schwann բջիջներից, որոնք արտահայտում են միայն NF1 գենի ոչ ակտիվ տարբերակը: Սա հանգեցնում է ֆունկցիոնալ նեյրոֆիբրոմի արտահայտման ամբողջական կորստի:
Նկար 01. Նեյրոֆիբրոմա
Այս վիճակը բաժանվել է երկու կատեգորիայի՝ մաշկային և ծալքավոր: Մաշկի նեյրոֆիբրոմաները կապված են մեկ ծայրամասային նյարդի հետ, մինչդեռ պլեքսիֆորմ նեյրոֆիբրոմաները կապված են բազմաթիվ նյարդային կապոցների հետ: Մաշկի նեյրոֆիբրոման հետագայում բաժանվում է. մաշկային, ենթամաշկային և խորը հանգուցային: Ախտորոշումը կարող է կատարվել արյան անալիզների, բիոպսիայի, MRI կամ էլեկտրամիոգրաֆիայի միջոցով (EMG/NCV): Բուժումը ներառում է վիրահատություն, ճառագայթում, քիմիաթերապիա, ACE ինհիբիտորներ, MEK ինհիբիտորներ և այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib և այլն: Նեյրոֆիբրոմին I գենի գենային թերապիան ապագայում կարող է լինել բուժման տարբերակ::
Ի՞նչ է նեյրոֆիբրոմատոզը:
Նեյրոֆիբրոմատոզը երեք վիճակների խումբ է (նեյրոֆիբրոմատոզ I, նեյրոֆիբրոմատոզ II և շվաննոմատոզ), որոնցում բարորակ ուռուցքներն աճում են նյարդային համակարգի օժանդակ բջիջներում և նեյրոններում:Նեյրոֆիբրոմատոզ I-ի դեպքում ախտանշանները ներառում են բաց շագանակագույն բծեր մաշկի վրա, պեպեններ թեւատակերում և աճուկներում, նյարդերի բախումներ և սկոլիոզ: Նեյրոֆիբրոմատոզ II-ի ժամանակ ախտանշանները ներառում են լսողության կորուստ, կատարակտ երիտասարդ տարիքում, հավասարակշռության հետ կապված խնդիրներ, մարմնագույն մաշկի փեղկեր և մկանների թուլացում: Ավելին, շվաննոմատոզի դեպքում կարող է ցավ լինել մարմնի մեկ տեղանքում կամ լայն տարածքներում: Նեյրոֆիբրոմատոզը սովորաբար առաջանում է նյարդային համակարգի օժանդակ բջիջներից, այլ ոչ թե բուն նեյրոններից:
Նկար 02. Նեյրոֆիբրոմատոզ
Նեյրոֆիբրոմատոզը պայմանավորված է որոշակի գեների գենետիկական մուտացիաներով, որոնք կարող են լինել ժառանգական կամ ինքնաբերաբար առաջանալ: Նեյրոֆիբրոմատոզ I-ն առաջանում է 17-րդ քրոմոսոմում NF1 գենի մուտացիայի պատճառով:Նեյրոֆիբրոմատոզ II-ն առաջանում է 22-րդ քրոմոսոմի NF2 գենի մուտացիայի պատճառով: Շվաննոմատոզը պայմանավորված է 22-րդ քրոմոսոմի տարբեր մուտացիաներով: Ախտորոշումը կատարվում է բժշկական պատկերավորման, բիոպսիայի և գենետիկական թեստավորման միջոցով: Բուժման պլանը ներառում է վիրահատություն, ճառագայթում, քիմիաթերապիա, կոխլեար իմպլանտ կամ ուղեղի ցողունի լսողական իմպլանտ այն մարդկանց համար, ովքեր այս վիճակի պատճառով լսողության կորուստ ունեն:
Որո՞նք են նմանությունները նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի միջև:
- Նեյրոֆիբրոման և նեյրոֆիբրոմատոզը երկու տեսակի պայմաններ են, որտեղ բարորակ ուռուցքներն աճում են նյարդային համակարգում:
- Երկու պայմաններն էլ դանդաղ են աճում։
- Այս պայմանները հիմնականում ոչ քաղցկեղային են:
- Դրանք կարող են պայմանավորված լինել NF1 գենի գենետիկ մուտացիայով:
- Դրանք բուժելի են հեռացման վիրահատության, ճառագայթային և քիմիաթերապիայի միջոցով:
Ո՞րն է տարբերությունը նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի միջև:
Նեյրոֆիբրոման պայման է, երբ ծայրամասային նյարդային համակարգում աճում են բարորակ նյարդային թաղանթային ուռուցքներ, մինչդեռ նեյրոֆիբրոմատոզը երեք վիճակների խումբ է՝ նեյրոֆիբրոմատոզ I, նեյրոֆիբրոմատոզ II և շվաննոմատոզ, որի դեպքում բարորակ ուռուցքներն աճում են օժանդակությամբ: նյարդային համակարգի բջիջները և նեյրոնները. Այսպիսով, սա նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի հիմնական տարբերությունն է: Ավելին, նեյրոֆիբրոման ազդում է միայն ծայրամասային նյարդային համակարգի վրա, մինչդեռ նեյրոֆիբրոմատոզը ազդում է ինչպես ծայրամասային, այնպես էլ կենտրոնական նյարդային համակարգերի վրա:
Հետևյալ աղյուսակը ամփոփում է նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի միջև եղած տարբերությունը:
Ամփոփում – Նեյրոֆիբրոմա ընդդեմ նեյրոֆիբրոմատոզ
Նյարդային համակարգի ուռուցքները սովորաբար ազդում են ինչպես ծայրամասային, այնպես էլ կենտրոնական նյարդային համակարգերի վրա: Նեյրոֆիբրոման և նեյրոֆիբրոմատոզը երկու տեսակի պայմաններ են, որտեղ բարորակ ուռուցքներն աճում են նյարդային համակարգում: Նեյրոֆիբրոման մի պայման է, որտեղ մեծամասնության նյարդային նյարդայնացնող ուռուցքները աճում են ծայրամասային նյարդային համակարգում, մինչդեռ նեյրոֆիբրոմատոզը երեք պայմանների խումբ է (նեյրոֆիբրոմատոզ I եւ Schwannomatosis) նյարդային համակարգ. Այսպիսով, սա ամփոփում է նեյրոֆիբրոմայի և նեյրոֆիբրոմատոզի միջև եղած տարբերությունը:
