Հիմնական տարբերություն – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Արյան տարբեր բջիջների արտադրությունը տեղի է ունենում ոսկրածուծի ներսում: Ծուծի մեջ ընկած ցողունային բջիջները տարբերվում են բջիջների տարբեր տեսակների բջիջների տոհմերի սպեկտրի երկայնքով: Տարբերակման այս գործընթացը խիստ կարգավորվում է հիմնականում գեների կողմից: Հետևաբար, այս գեների մուտացիաները կարող են խաթարել ամբողջ գործընթացը՝ առաջացնելով մի շարք արյունաբանական խանգարումներ, որոնք լայնորեն դասակարգվում են երկու խմբի՝ միելոպրոլիֆերատիվ և միելոդիսպլաստիկ: Միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում նկատվում է արյան բջիջների տարբեր տոհմերի բջիջների քանակի աճ:Myelodysplastic-ը վերաբերում է ցողունային բջիջների անկարողությանը հասունանալու կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների: Այսպիսով, միելոպրոլիֆերատիվ և միելոդիսպլաստիկ հիմնական տարբերությունն այն է, որ միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում կա նորմալ բջիջների քանակի աճ, մինչդեռ միելոդիսպլաստիկ խանգարումների դեպքում կա աննորմալ անհաս բջիջների թվի աճ:
Ի՞նչ է Myeloproliferative?
Միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում արյան բջիջների տարբեր տոհմերում նկատվում է բջիջների քանակի աճ: Միելոպրոլիֆերատիվ պայմանների պաթոգնոմիկ առանձնահատկությունն այն է, որ մուտացիայի ենթարկված և ակտիվացված թիրոզին կինազ գենի առկայությունն է ազդանշանային ուղիների տարբեր շեղումների հետ միասին, որոնք հանգեցնում են աճի գործոնի անկախության::
Միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների մեծ մասը ծագում է բազմաուժ միելոիդ պրոգենիտորներից և երբեմն պլյուրիպոտենտ ցողունային բջիջներից:
Գծապատկեր 01. Ոսկրածուծի ռետիկուլինի ավելացում միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում
Այս խանգարումների դեպքում նկատված ընդհանուր պաթոլոգիական փոփոխությունները ներառում են՝
- Ոսկրածուծի պրոլիֆերատիվ մղման ավելացում
- Extramedullary hematopoiesis
- Ծովածուծի ֆիբրոզը ծայրամասային արյան ցիտոպենիաների հետ միասին
- Վերափոխում սուր լեյկեմիայի
Հետևյալը միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների հիմնական տեսակներն են՝
- Քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ
- Վերայի պոլիցիտեմիա
- Էական թրոմբոցիտոպենիա
- Առաջնային միելոֆիբրոզ
- Համակարգային մաստոցիտոզ
- Քրոնիկ էոզինոֆիլ լեյկոզ
- Ցողունային բջիջների լեյկոզ
Ի՞նչ է Myelodysplastic?
Մելոդիսպլաստիկը վերաբերում է ցողունային բջիջների անկարողությանը հասունանալու՝ վերածվելով կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների: Հետևաբար, արյունազեղումը խաթարված է, և կա սուր միելոիդ լեյկեմիայի զարգացման ավելի բարձր ռիսկ:
Այս միելոդիսպլաստիկ պայմաններում ոսկրածուծի ցողունային բջիջները փոխարինվում են մի շարք նորագոյացությունների բազմաուժեղ ցողունային բջիջներով, որոնք ունակ են բազմանալու, բայց անարդյունավետ ձևով: Հետևաբար, հիվանդները կունենան պանկիտոպենիա:
Մելոդիսպլաստիկ խանգարումները կարող են պայմանավորված լինել ձեռքբերովի պատճառներով, ինչպիսիք են գենոտոքսիկ ճառագայթման ազդեցությունը կամ իդիոպաթիկ պատճառները:
Նկար 02. Մեգակարիոցիտները միելոդիսպլաստիկ խանգարումների մեջ
Մորֆոլոգիական փոփոխություններ
Առկա է ոսկրածուծի հիպերպլազիա, որը կապված է գրանուլոցիտների, մեգակարիոցիտների, էրիթրոիդների և այլնի դիֆերենցիացիայի խանգարման հետ: Որոշ դեպքերում կարող է նկատվել նաև միելոբլաստների աճ:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
- Սովորաբար, 70 տարեկանից բարձր տարեցները տառապում են այս պայմանից
- Հերթական վարակներ
- Անբացատրելի արյունազեղումներ
- Թուլություն
Մելոդիսպլատիկ խանգարումները դասակարգվում են տարբեր ենթախմբերի՝ հիվանդության կանխատեսումը գնահատելու նպատակով: Հիվանդները սովորաբար մահանում են ախտանիշների սկզբից 9-29 ամսվա ընթացքում:
Բուժում
- Ալոգեն արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում
- Հակաբիոտիկներ վարակները վերահսկելու համար
- Արյան արտադրանքի փոխներարկում
Ո՞րն է նմանությունը միելոպրոլիֆերատիվ և միելոդիսպլաստիկ միջոցների միջև:
Երկու տեսակի խանգարումները հիմնականում պայմանավորված են գենետիկ մուտացիաներով, որոնք ազդում են ոսկրածուծի բջիջների արտադրության վրա:
Ո՞րն է տարբերությունը Myeloproliferative-ի և Myelodysplastic-ի միջև:
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| Մելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում արյան բջիջների տարբեր տոհմերում նկատվում է բջիջների քանակի աճ: | Մելոդիսպլաստիկը վերաբերում է ցողունային բջիջների անկարողությանը հասունանալու կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների: |
| Պաթոգնոմիական առանձնահատկություններ | |
| Մելոպրոլիֆերատիվ պայմանների պաթոգնոմիկ առանձնահատկությունն այն է, որ մուտացված և սկզբունքորեն ակտիվացված թիրոզին կինազ գենի առկայությունն է տարբեր շեղումների ազդանշանային ուղիներում, որոնք հանգեցնում են աճի գործոնի անկախության:: | Այս միելոդիսպլաստիկ պայմաններում ոսկրածուծի ցողունային բջիջները փոխարինվում են նորագոյացությունների բազմաուժեղ ցողունային բջիջներով, որոնք ունակ են բազմանալու, բայց անարդյունավետ կերպով: |
| Ընդհանուր պաթոլոգիական փոփոխություններ | |
|
Առկա է ոսկրածուծի հիպերպլազիա, որը կապված է գրանուլոցիտների, մեգակարիոցիտների, էրիթրոիդների և այլնի դիֆերենցիացիայի խանգարման հետ: Որոշ դեպքերում կարող է նկատվել նաև միելոբլաստների աճ: |
Ամփոփում – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
Միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում արյան բջիջների տարբեր տոհմերում նկատվում է բջիջների քանակի աճ: Myelodysplastic-ը վերաբերում է ցողունային բջիջների՝ կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների հասունացման անկարողությանը: Միելոպրոլիֆերատիվ խանգարումների դեպքում նկատվում է նորմալ արյան բջիջների քանակի աճ, մինչդեռ միելոդիսպլաստիկ խանգարումների դեպքում կա աննորմալ անհաս բջիջների քանակի աճ: Սա է միելոպրոլիֆերատիվ և միելոդիսպլաստիկ հիմնական տարբերությունը:
