Հիմնական տարբերություն – MDS ընդդեմ լեյկեմիայի
MDS-ը և լեյկոզը պայմանավորված են ոսկրածուծի անոմալիաներով: Լեյկոզը կարող է սահմանվել որպես ոսկրածուծում աննորմալ չարորակ մոնոկլոնալ սպիտակ արյան բջիջների կուտակում: Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմները կամ MDS-ը վերաբերում են ոսկրածուծի ձեռքբերովի խանգարումների մի շարքին, որոնք պայմանավորված են ցողունային բջիջների արատներով: Լեյկոզը չարորակ նորագոյացություն է, սակայն միելոդիսպլազիան նախածանցային ախտահարում է, որը կարող է ենթարկվել չարորակ փոխակերպման: Սա է MDS-ի և լեյկեմիայի հիմնական տարբերությունը:
Ի՞նչ է MDS?
Մելոդիսպլաստիկ սինդրոմները (MDS) նկարագրում են ոսկրածուծի ձեռքբերովի խանգարումների մի շարք, որոնք պայմանավորված են ցողունային բջիջների արատներով:Այս խանգարումների բնորոշ առանձնահատկությունը ոսկրածուծի աճող ձախողումն է՝ ինչպես քանակական, այնպես էլ որակական անոմալիաներով բոլոր միելոիդ բջիջների տոհմերում (այսինքն՝ արյան կարմիր բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները և թրոմբոցիտները): Ենթադրվում է, որ սոմատիկ կետային մուտացիաները գեներում, ինչպիսիք են TP53-ը և E2H2-ը, այս վիճակի հիմքում ընկած պատճառն են:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
MDS սովորաբար նկատվում է տարեց մարդկանց մոտ: Ամենահաճախ նկատվող դրսեւորումներն են՝
- Անեմիա
- Արյունահոսություն պանսիտոպենիայի պատճառով
- նեյտրոպենիա
- Մոնոցիտոզ
- Թրոմբոցիտոպենիա
Այս հատկանիշները կարելի է տեսնել կամ առանձին-առանձին կամ միմյանց հետ միասին:
Չնայած պանսիտոպենիայի առկայությանը, ոսկրածուծը ցույց է տալիս բջիջների աճ: Դիզերիթրոպոեզը սովորական բարդություն է: Գրանուլոցիտների պրեկուրսորները և մեգակարիոցիտները ունեն աննորմալ մորֆոլոգիա:
Գծապատկեր 01. Միելոդիսպլազիա
ԱՀԿ դասակարգում MDS
| Հիվանդություն | Ծովուղեղի պայթյուններ (%) | Կլինիկական ներկայացում | Ցիտոգենային անոմալիաներ (%) |
| հրակայուն անեմիա | <5 | Անեմիա | 25 |
| հրակայուն անեմիա՝ օղակաձև սիդերոբլաստներով | <5 | Անեմիա, > 15% օղակավոր սիդերոբլաստներ կարմիր բջիջների պրեկուրսորներում | 5-20 |
| MDS մեկուսացված del | <5 | Անեմիա, նորմալ թրոմբոցիտներ | 100 |
| հրակայուն ցիտոպենիա՝ բազմաշերտ դիսպլազիայով | <5 | Բիցիտոպենիա կամ պանցիտոպենիա | 50 |
| հրակայուն անեմիա՝ ավելցուկային բլաստներով-1 | 5-9 | Ցիտոպենիա ծայրամասային արյան պայթյուններով (<5%) | 30-50 |
| հրակայուն անեմիա՝ ավելցուկային բլաստներով-1 | 10-19 | Ցիտոպենիա ծայրամասային արյան պայթյուններով | 50-70 |
| Մելոդիսպլաստիկ համախտանիշ, չդասակարգված | <5 | Նեյտրոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա | 50 |
Հետաքննություն
Արյան և ոսկրածուծի բջիջների հետազոտություն՝ ստացված արյան նմուշից և ոսկրածուծի բիոպսիայից։
Կառավարում
Ոսկրածուծի պայթյունների <5% ունեցող հիվանդները ենթարկվում են պահպանողական բուժման, որը ներառում է,
- կարմիր բջիջների և թրոմբոցիտների փոխներարկում
- Հակաբիոտիկներ վարակի համար
Եթե ոսկրածուծում պայթյունների տոկոսը >5% է, ապա կառավարումն իրականացվում է հետևյալ պրոցեդուրաներով,
- Աջակցող խնամք՝ նվազագույնի հասցնելու այլ բարդությունների ռիսկը
- Քիմիաթերապիա
- Լենալիդոմիդի ընդունում
- Ոսկրածուծի փոխպատվաստում
Ի՞նչ է լեյկոզը:
Լեյկոզը կարող է սահմանվել որպես ոսկրածուծում աննորմալ չարորակ մոնոկլոնալ սպիտակ արյան բջիջների կուտակում:Սա հանգեցնում է ոսկրածուծի անբավարարության՝ առաջացնելով անեմիա, նեյտրոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա։ Սովորաբար, մեծահասակների ոսկրածուծում պայթուցիկ բջիջների մասնաբաժինը 5%-ից պակաս է: Բայց լեյկեմիկ ոսկրածուծում այս համամասնությունը 20%-ից ավելի է։
Լեյկեմիայի տեսակները
Գոյություն ունեն լեյկեմիայի 4 հիմնական ենթատեսակներ, ինչպիսիք են՝
- Սուր միելոիդ լեյկոզ (ԱՄԼ)
- Սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ (ALL)
- Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ (AML)
- Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ (CLL)
Այս հիվանդությունները համեմատաբար հազվադեպ են և դրանց տարեկան հաճախականությունը կազմում է 10/1000000: Սովորաբար լեյկոզը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում: Բայց ALL-ը հիմնականում նկատվում է մանկության մեջ, մինչդեռ CLL հաճախ հանդիպում է տարեցների մոտ: Լեյկեմիա առաջացնող էթոլոգիական գործոնները ներառում են ճառագայթումը, վիրուսները, ցիտոտոքսիկ նյութերը, իմունոպրեսիան և գենետիկական գործոնները: Հիվանդության ախտորոշումը կարող է իրականացվել ծայրամասային արյան և ոսկրածուծի ներկված սլայդի հետազոտությամբ:Ենթադասակարգման և կանխատեսման համար կարևոր են իմունոֆենոտիպավորումը, ցիտոգենետիկան և մոլեկուլային գենետիկան:
Սուր լեյկոզ
Սուր լեյկեմիայի դեպքերը մեծանում են տարիքի հետ: Սուր միելոբլաստիկ լեյկոզով հիվանդանալու միջին տարիքը 65 տարեկանն է: Սուր լեյկոզը կարող է առաջանալ de novo կամ նախորդ ցիտոտոքսիկ քիմիաթերապիայի կամ միելոդիսպլազիայի պատճառով: Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզը ունի ավելի ցածր միջին տարիք: Դա մանկության մեջ ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է։
ԲՈԼՈՐԻ Կլինիկական առանձնահատկությունները
- շնչառություն և հոգնածություն
- Արյունահոսություն և կապտուկ
- վարակներ
- Գլխացավ/շփոթություն
- Ոսկրային ցավ
- հեպատոսպլենոմեգալիա/լիմֆադենոպաթիա
ԱՇԼ-ի կլինիկական առանձնահատկությունները
- Լնդերի հիպերտրոֆիա
- մաշկի բիոտիկ նստվածքներ
- Հոգնածություն և շնչառություն
- վարակներ
- Արյունահոսություն և կապտուկ
- հեպատոսպլենոմեգալիա
- Լիմֆադենոպաթիա
- ամորձիների մեծացում
Հետաքննություն
Ախտորոշումը հաստատելու համար
- Արյան քանակություն – թրոմբոցիտները և հեմոգլոբինը սովորաբար ցածր են; Սպիտակ արյան բջիջների քանակը սովորաբար բարձրանում է։
- Արյան թաղանթ – Հիվանդության տոհմը կարելի է բացահայտել՝ դիտարկելով պայթուցիկ բջիջները: Auer ձողերը կարելի է տեսնել AML-ում:
- Ոսկրածուծի ասպիրացիա – Կրճատված էրիթրոպոեզը, նվազեցված մեգակարիոցիտները և բջջայինության բարձրացումն այն ցուցանիշներն են, որոնք պետք է փնտրել:
- կրծքավանդակի ռենտգեն
- Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի հետազոտություն
- կոագուլյացիայի պրոֆիլ
Պլանավորման թերապիա
- Շիճուկի ուրատ և լյարդի կենսաքիմիա
- Էլեկտրասրտագրություն/էխոսրտագրություն
- HLA տեսակ
- Ստուգեք HBV կարգավիճակը
Կառավարում
Չբուժված սուր լեյկոզը սովորաբար մահացու է լինում: Սակայն պալիատիվ բուժման դեպքում կյանքի տևողությունը կարող է երկարացվել: Բուժիչ բուժումը երբեմն կարող է հաջող լինել: Անհաջողությունը կարող է պայմանավորված լինել հիվանդության ռեցիդիվով կամ թերապիայի բարդությունների կամ հիվանդության անպատասխանատու բնույթի պատճառով: ALL-ում ռեմիսիայի ինդուկցիան կարող է իրականացվել Վինկրիստինի համակցված քիմիաթերապիայի հետ: Բարձր ռիսկային հիվանդների համար կարող է իրականացվել ալոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստում։
Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ
CML-ը միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունների ընտանիքի անդամ է, որը հանդիպում է բացառապես մեծահասակների մոտ: Այն որոշվում է Ֆիլադելֆիայի քրոմոսոմի առկայությամբ և ունի ավելի դանդաղ առաջընթաց ընթացք, քան սուր լեյկոզը:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
- Սիմպտոմատիկ անեմիա
- որովայնային անհանգստություն
- Քաշի կորուստ
- Գլխացավ
- Կապտուկ և արյունահոսություն
- Լիմֆադենոպաթիա
Հետաքննություն
- Արյան քանակություն – Հեմոգլոբինը ցածր է կամ նորմալ է: Թրոմբոցիտները ցածր են, նորմալ կամ բարձրացված: WBC-ն բարձրանում է։
- Հասուն միելոիդ պրեկուրսորների առկայություն արյան թաղանթում
- Բջջայինության բարձրացում ոսկրածուծի ասպիրատում միելոիդ պրեկուրսորների ավելացմամբ:
Կառավարում
CML-ի բուժման առաջին գծի դեղամիջոցը Իմատինիբն է (Glivec), որը թիրոզին կինազի ինհիբիտոր է: Երկրորդ գծի բուժումը ներառում է քիմիաթերապիա հիդրօքսյուրեայով, ալֆա ինտերֆերոնով և ալոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ:
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ
CLL-ը ամենատարածված լեյկոզն է, որը հիմնականում առաջանում է ծերության ժամանակ: Այն առաջանում է փոքր B լիմֆոցիտների կլոնային ընդլայնման պատճառով:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
- Ասիմպտոմատիկ լիմֆոցիտոզ
- Լիմֆադենոպաթիա
- Ծովուղեղի ձախողում
- հեպատոսպլենոմեգալիա
- B-ախտանշաններ
Գծապատկեր 02. Լեյկեմիայի ընդհանուր ախտանշանները
Հետաքննություն
- Լեյկոցիտների շատ բարձր մակարդակ կարելի է տեսնել արյան հաշվարկով
- Կեղտոտ բջիջները կարելի է տեսնել արյան թաղանթում
Կառավարում
Բուժումը տրվում է անհանգիստ օրգանոմեգալիայի, հեմոլիտիկ դրվագների և ոսկրածուծի ճնշման դեպքում: Ռիտուկսիմաբը Ֆլուդարաբինի և ցիկլոֆոսֆամիդի հետ համատեղ ցույց է տալիս արձագանքման կտրուկ արագություն:
Որո՞նք են նմանությունները MDS-ի և լեյկեմիայի միջև:
- Երկուսն էլ արյունաբանական խանգարումներ են, որոնք պայմանավորված են ոսկրածուծի անոմալիաներով:
- Արյան թաղանթի հետազոտությունը և ոսկրածուծի բիոպսիան իրականացվում են երկու վիճակների ախտորոշման համար
Ո՞րն է տարբերությունը MDS-ի և լեյկեմիայի միջև:
MDS ընդդեմ լեյկեմիայի |
|
| Մելոդիսպլաստիկ սինդրոմները նկարագրում են ոսկրածուծի ձեռքբերովի խանգարումների մի շարք, որոնք պայմանավորված են ցողունային բջիջների արատներով: | Լեյկոզը կարող է սահմանվել որպես ոսկրածուծում աննորմալ չարորակ մոնոկլոնալ սպիտակ արյան բջիջների կուտակում: |
| Տեսակ | |
| Սա նախածանցային ախտահարում է, որն ունի չարորակ վերափոխման պոտենցիալ: | Սա չարորակ ուռուցք է։ |
| Հաճախություն | |
| Սա սովորաբար նկատվում է տարեց մարդկանց մոտ: | Սա կարելի է տեսնել ցանկացած տարիքային խմբում, սակայն մեծահասակներն ավելի շատ են տուժում այս պայմանից, քան երեխաները: |
| Կլինիկական առանձնահատկություններ | |
|
Ընդհանուր կլինիկական առանձնահատկություններն են՝ · Անեմիա · Արյունահոսություն պանսիտոպենիայի պատճառով · Նեյտրոպենիա · Մոնոցիտոզ · Թրոմբոցիտոպենիա |
Լեյկեմիայի հաճախակի նկատվող կլինիկական առանձնահատկություններն են՝ · Լնդերի հիպերտրոֆիա · Մաշկի բիոտիկ նստվածքներ · Հոգնածություն և շնչառություն · Գլխացավ/շփոթություն · Վարակներ · Ոսկորների ցավ · Արյունահոսություն և կապտուկ · Հեպատոսպլենոմեգալիա · Ամորձիների մեծացում · Լիմֆադենոպաթիա |
| Կառավարում | |
|
Ոսկրածուծի պայթյունների <5% ունեցող հիվանդները ենթարկվում են պահպանողական բուժման, որը ներառում է, · Կարմիր բջիջների և թրոմբոցիտների փոխներարկում · Հակաբիոտիկներ վարակի համար Եթե ոսկրածուծում պայթյունների տոկոսը >5% է, ապա կառավարումն իրականացվում է հետևյալ պրոցեդուրաներով, · Աջակցող խնամք՝ նվազագույնի հասցնելու այլ բարդությունների ռիսկը · Քիմիաթերապիա · Լենալիդոմիդի ընդունում Ոսկրածուծի փոխպատվաստում |
Կառավարումը տատանվում է՝ կախված հիվանդի լեյկեմիայի տեսակից: Քիմիաթերապիան մեծ դեր է խաղում լեյկեմիայի բուժման մեջ։ |
Ամփոփում – MDS ընդդեմ լեյկեմիայի
Մելոդիսպլաստիկ սինդրոմները (MDS) նկարագրում են ոսկրածուծի ձեռքբերովի խանգարումների մի շարք, որոնք պայմանավորված են ցողունային բջիջների արատներով, մինչդեռ լեյկոզը ոսկրածուծում աննորմալ չարորակ մոնոկլոնալ սպիտակ արյան բջիջների կուտակումն է: Միելոդիսպլազիան նախածանցային ախտահարում է, որը կարող է ենթարկվել չարորակ փոխակերպման, սակայն լեյկոզը չարորակ ուռուցք է: Սա է MDS-ի և լեյկեմիայի հիմնական տարբերությունը:
Ներբեռնեք MDS vs Leukemia-ի PDF տարբերակը
Դուք կարող եք ներբեռնել այս հոդվածի PDF տարբերակը և օգտագործել այն անցանց նպատակներով՝ ըստ մեջբերումների: Խնդրում ենք ներբեռնել PDF տարբերակը այստեղ MDS-ի և լեյկեմիայի միջև տարբերությունը
