Շարժիչային նեյրոնների հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ շարժիչ նեյրոնային հիվանդությունը հազվագյուտ խանգարումների խումբ է, որը տեղի է ունենում հատկապես կենտրոնական կամ ծայրամասային նյարդային համակարգի խնդիրների պատճառով, մինչդեռ մկանային դիստրոֆիան հազվագյուտ խանգարումների խումբ է: առաջանում է բացառապես մկանների հետ կապված խնդիրների պատճառով։
Նյարդամկանային հիվանդությունը ցանկացած հիվանդություն է, որն ազդում է ծայրամասային նյարդային համակարգի, նյարդամկանային հանգույցի կամ կմախքի մկանների վրա: Այս բոլոր բաղադրիչները շարժիչի միավորի մասեր են: Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը և մկանային դիստրոֆիան նյարդամկանային հիվանդությունների երկու տեսակ են:
Ի՞նչ է Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը:
Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը հազվագյուտ նեյրոդեգեներատիվ խանգարումների խումբ է, որը հատուկ ազդում է շարժիչ նեյրոնների վրա, որոնք վերահսկում են մարմնի կամավոր մկանները: Այս խումբը ներառում է մի շարք խանգարումներ, ինչպիսիք են ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS), առաջադեմ բուլբարային կաթվածը (PBP), կեղծ բուլբարային կաթվածը, առաջադեմ մկանային ատրոֆիան (PMA), առաջնային կողային սկլերոզը (PLS), ողնաշարի մկանային ատրոֆիան (SMA), մոնոմելային ամիոտրոֆիան (MMA) և որոշ այլ հազվագյուտ տարբերակներ, որոնք նման են ALS-ին: Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունները սովորաբար ազդում են ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների վրա: Շարժիչային նեյրոնների այս հիվանդությունների մեծ մասը սպորադիկ են, և դրանց պատճառները հիմնականում հայտնի չեն: Ենթադրվում է, որ շրջակա միջավայրը, թունավոր, վիրուսային կամ գենետիկական գործոնները կարող են ներգրավված լինել այս պայմաններում: Շարժիչային նեյրոնների հիվանդության որոշ ձևեր ունեն ժառանգական գենետիկ հիմքեր (օրինակ՝ SODI գենը):
Գծապատկեր 01. Ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ (ALS)
Նշանն ու ախտանշանները կարող են ներառել բռնելու թուլացում, հոգնածություն, մկանային ջղաձգություն, սպազմ, ցնցումներ, խճճված խոսք, ձեռքերի կամ ոտքերի թուլություն, անշնորհքություն և գայթակղություն, դժվարություն կուլ տալու, դժվարություն շնչառություն կամ շնչառություն, անհամապատասխան հուզականություն: արձագանքներ, քաշի կորուստ, մկանների կրճատում, շարժման դժվարություն, հոդացավ, ջրազրկում, անկառավարելի հորանջում, անհատականության փոփոխություններ և հուզական վիճակներ: Այս բժշկական վիճակը կարող է ախտորոշվել արյան և մեզի թեստերի, ուղեղի MRI սկանավորման, էլեկտրամիոգրաֆիայի (ԷՄԳ) և նյարդային հաղորդունակության ուսումնասիրության (NCS), գոտկատեղի պունկցիայի և մկանների բիոպսիայի միջոցով: Ավելին, շարժողական նեյրոնների հիվանդությունների բուժման տարբերակները կարող են ներառել օկուպացիոն թերապիա, ֆիզիոթերապիա, խոսքի և լեզվի թերապիա, դիետայի և սննդի վերաբերյալ խորհրդատվություն, դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ռիլուզոլը, էդարավոնը, նուսիներսենը, օնասեմնոգենը, աբեպարվովեկը, որոնք դանդաղեցնում են այս վիճակի առաջընթացը, դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են: մկանների կարծրություն (բոտոքս) և օգնում է թքի հետ կապված խնդիրներին, ցավազրկողներին (իբուպրոֆեն) և հուզական աջակցությանը:
Ի՞նչ է մկանային դիստրոֆիան:
Մկանային դիստրոֆիան նյարդամկանային հիվանդությունների գենետիկորեն և կլինիկական տարասեռ խումբ է, որն առաջացնում է առաջադեմ թուլություն և կմախքի մկանների քայքայում: Մկանային դիստրոֆիան նաև ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որը բնութագրվում է մկանային հյուսվածքի քայքայմամբ՝ նյարդային հյուսվածքի քայքայմամբ կամ առանց դրա: Մկանային դիստրոֆիայում ներառված են ավելի քան 30 տարբեր խանգարումներ: Դրանցից Դյուշենի մկանային դիստրոֆիան (DMD) կազմում է դեպքերի 50%-ը, որը ազդում է տղամարդկանց մոտ չորս տարեկանից սկսած: Այլ տարածված մկանային դիստրոֆիաները ներառում են Բեկերի մկանային դիստրոֆիան, ֆացիոսկապուլոմերալ մկանային դիստրոֆիան, միոտոնիկ դիստրոֆիան, վերջույթների գոտի մկանային դիստրոֆիան և բնածին մկանային դիստրոֆիան::
Գծապատկեր 02. Մկանային դիստրոֆիա
Մկանային դիստրոֆիայի նշաններն ու ախտանշանները ներառում են մկանների առաջադեմ թուլացում, վատ հավասարակշռություն, սկոլիոզ, քայլելու առաջադեմ անկարողություն, թափառաշրջիկ քայլվածք, սրունքի դեֆորմացիա, շարժման սահմանափակ շրջանակ, շնչառության դժվարություն, կարդիոմիոպաթիա, մկանային սպազմ և Գոուերսի նշան:. Ավելին, մկանային դիստրոֆիաների մեծ մասը ժառանգական է (DMD գեն, DYSF գեն), որոնք հետևում են ժառանգական տարբեր օրինաչափությունների (X-կապված, աուտոսոմային ռեցեսիվ, աուտոսոմային գերիշխող): Որոշ փոքր դեպքերում դրանք կարող են առաջանալ դե նոր ինքնաբուխ մուտացիայով:
Մկանային դիստրոֆիան կարելի է ախտորոշել արյան թեստերի և գենետիկական թեստերի միջոցով: Ավելին, մկանային դիստրոֆիայի բուժման տարբերակներն այն դեղամիջոցներն են, որոնք ուղղված են հիմնական պատճառին, ներառյալ գենային թերապիան (Միկրոդիստրոֆին), հակասթափ դեղամիջոցները (Ataluren, Eteplirsen և այլն), օգտագործելով կորտիկոստերոիդներ (Deflazacort) և կալցիումի ալիքների արգելափակումները (Diltiazem)՝ կմախքի և սրտի աշխատանքը դանդաղեցնելու համար: մկանների դեգեներացիա, նոպաները վերահսկելու համար հակացնցումային միջոցների կիրառում, մահացող մկանային բջիջների վնասները հետաձգելու համար իմունոսուպրեսանտների օգտագործումը (Վամորոլոն), ֆիզիոթերապիա, ուղղիչ վիրահատություն և օժանդակ օդափոխություն:
Որո՞նք են նմանությունները Շարժիչային նեյրոնների հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի միջև:
- Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը և մկանային դիստրոֆիան նյարդամկանային հիվանդությունների երկու տեսակ են:
- Երկու բժշկական պայմաններն էլ ներառում են մի խումբ խանգարումներ:
- Դրանք կարող են ազդել կամավոր մկանների վրա:
- Երկու բժշկական վիճակների պատճառները կարող են լինել պատահական կամ ժառանգական:
- Երեխաները և մեծահասակները ազդում են երկու բժշկական պայմաններից:
- Դրանք հազվագյուտ, առաջադեմ բժշկական պայմաններ են:
- Դրանք բուժվում են հատուկ դեղամիջոցների և օժանդակ թերապիաների միջոցով:
Ո՞րն է տարբերությունը Շարժիչային նեյրոնների հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի միջև:
Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը հազվագյուտ խանգարումների խումբ է, որն առաջանում է հատկապես կենտրոնական կամ ծայրամասային նյարդային համակարգի խնդիրների պատճառով, մինչդեռ մկանային դիստրոֆիան հազվագյուտ խանգարումների խումբ է, որն առաջանում է բացառապես մկանների հետ կապված խնդիրների պատճառով:Այսպիսով, սա շարժիչ նեյրոնային հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի հիմնական տարբերությունն է: Ավելին, շարժիչ նեյրոնային հիվանդությունը յոթ տարբեր խանգարումներից բաղկացած խումբ է, մինչդեռ մկանային դիստրոֆիան երեսուն տարբեր խանգարումներից բաղկացած խումբ է:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է շարժիչ նեյրոնների հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի միջև տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – Շարժիչային նեյրոնների հիվանդություն ընդդեմ մկանային դիստրոֆիայի
Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը և մկանային դիստրոֆիան նյարդամկանային հիվանդությունների երկու տեսակ են: Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը տեղի է ունենում կենտրոնական կամ ծայրամասային նյարդային համակարգի խնդիրների պատճառով: Մկանային դիստրոֆիան տեղի է ունենում բացառապես մկանների հետ կապված խնդիրների պատճառով։ Այսպիսով, սա ամփոփում է շարժիչ նեյրոնների հիվանդության և մկանային դիստրոֆիայի միջև եղած տարբերությունը:
