ԱԼՍ-ի և MND-ի հիմնական տարբերությունն այն է, որ MND-ը (կամ Շարժիչային նեյրոնների հիվանդությունը) լուրջ բժշկական վիճակ է, որն առաջացնում է առաջադեմ թուլություն և, ի վերջո, մահ՝ շնչառական անբավարարության կամ ասպիրացիայի պատճառով, մինչդեռ ALS-ը (կամ կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը) բազմազան է: MND-ի բնորոշ հատկանիշով մի վերջույթի վրա աստիճանաբար առաջանում է թուլություն, որը տարածվում է մյուս վերջույթների և միջքաղաքային մկանների վրա:
MND-ն ունի չորս հիմնական տեսակ՝ ըստ իր մատուցման հակապատկեր ձևերի: ALS-ն այդ չորս տեսակներից ամենատարածվածն է: Այսպիսով, ALS-ը պարզապես MND-ի այլ ձև է:
Ի՞նչ է ALS-ը:
Ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզը (ALS) MND-ի ամենատարածված կլինիկական ձևն է:Տիպիկ պարանեոպլաստիկ դրսևորում կա, որը սովորաբար սկսվում է մի վերջույթից, այնուհետև աստիճանաբար տարածվում է մյուս վերջույթների և միջքաղաքային մկանների վրա: Կլինիկական դրսևորումը սովորաբար կիզակետային մկանային թուլություն և թուլացում է՝ մկանային ֆասիկուլյացիայով: Հաճախակի են նաև սպազմերը: Ավելին, հետազոտության ընթացքում բժիշկը կարող է հայտնաբերել արագ ռեֆլեքսները, էքստրենսորային ոտքերի արձագանքները և սպաստիկությունը, որոնք վերին շարժիչային նեյրոնների վնասվածքների նշաններ են:
Գծապատկեր 01. Կլինիկական պատկեր
Հազվագյուտ դեպքերում հիվանդը կարող է դրսևորվել ասիմետրիկ սպաստիկ պարապարեզով, որին հաջորդում է շարժիչի ավելի ցածր տիպի թուլություն մոտ մեկ ամիս անց: Ախտանիշների ծանր վատթարացումը ամիսների ընթացքում կհաստատի ախտորոշումը:
Ի՞նչ է MND?
MND (շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն) լուրջ բժշկական վիճակ է, որն առաջացնում է առաջադեմ թուլություն և, ի վերջո, մահ՝ շնչառական անբավարարության կամ ձգտման պատճառով:Հիվանդության տարեկան հաճախականությունը 2/100000 է, ինչը ցույց է տալիս, որ հիվանդությունը համեմատաբար հազվադեպ է: Որոշ երկրներում բժիշկները այս հիվանդությունը նույնացնում են որպես ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ (ALS): 50-ից 75 տարեկան մարդիկ սովորաբար այս հիվանդության զոհ են դառնում: Այնուամենայնիվ, զգայական ախտանիշները, ինչպիսիք են թմրությունը, քորոցը և ցավը, չեն առաջանում այս հիվանդության դեպքում, քանի որ այն չի ազդում զգայական համակարգի վրա:
պաթոգենեզ
Ողնուղեղի վերին և ստորին շարժիչ նեյրոնները, գանգուղեղային նյարդերի շարժիչ միջուկները և կեղևները կենտրոնական նյարդային համակարգի հիմնական բաղադրիչներն են, որոնք ազդում են MND-ով: Սակայն այլ նեյրոնային համակարգեր նույնպես կարող են ազդել: Օրինակ՝ հիվանդների 5%-ի մոտ նկատվում է ճակատային թուլություն, մինչդեռ հիվանդների 40%-ի մոտ նկատվում է ճանաչողական խանգարում: MND-ի պատճառն անհայտ է։ Բայց տարածված է այն կարծիքը, որ աքսոններում սպիտակուցի ագրեգացումը հիմքում ընկած պաթոգենեզն է, որն առաջացնում է MND: Պաթոգենեզում ներգրավված են նաև գլյուտամատային միջնորդավորված էքցիտոտոքսիկությունը և նեյրոնների օքսիդատիվ վնասը:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
Գոյություն ունեն չորս հիմնական կլինիկական օրինաչափություններ, որոնք կարող են միաձուլվել հիվանդության առաջընթացի հետ: Դրանցից ամենատարածվածը կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզն է (ALS):
Պրոգրեսիվ մկանային ատրոֆիա
Մկանային պրոգրեսիվ ատրոֆիայով տառապող հիվանդը ցույց է տալիս թուլություն, մկանների թուլացում և ֆասիկուլացիա: Այս ախտանշանները սովորաբար սկսվում են մեկ վերջույթից, այնուհետև տարածվում են հարակից ողնաշարի հատվածներին: Սա ստորին շարժիչային նեյրոնի ախտահարման մաքուր ներկայացում է:
Պրոգրեսիվ բուլբար և կեղծ բուլբարային կաթված
Ներկայացնող ախտանշաններն են դիզարտրիան, դիսֆագիան, հեղուկների քթի անբավարարությունը և խեղդամահությունը: Դրանք առաջանում են ստորին գանգուղեղային նյարդերի միջուկների և դրանց վերմիջուկային կապերի ներգրավման պատճառով: Խառը բշտիկային կաթվածի դեպքում կարելի է դիտարկել լեզվի ֆասիկուլյացիա՝ լեզվի դանդաղ, կոշտ շարժումներով: Ավելին, պսեւդոբուլբարային կաթվածի դեպքում նկատվում է հուզական անմիզապահություն՝ պաթոլոգիական ծիծաղով և լացով։
Առաջնային կողային սկլերոզ
Սա MND-ի հազվագյուտ ձև է, որն առաջացնում է աստիճանաբար առաջադեմ տետրապարեզ և կեղծ բուլբարային կաթված:
Ախտորոշում
Հիվանդության ախտորոշումը հիմնականում հիմնված է կլինիկական կասկածի վրա։ Հնարավոր այլ պատճառներ բացառելու համար կարող են կատարվել հետաքննություններ։ ԷՄԳ-ն կարող է իրականացվել ստորին շարժիչ նեյրոնների դեգեներացիայի պատճառով մկանների նյարդայնացումը հաստատելու համար:
Կանխատեսում և կառավարում
Ոչ մի բուժում չի ցուցադրվել, որը բարելավում է արդյունքը: Այնուամենայնիվ, Ռիլուզոլը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը և կարող է հիվանդի կյանքի տեւողությունը մեծացնել 3-4 ամսով։ Ավելին, գաստրոստոմիայի և ոչ ինվազիվ օդափոխիչի միջոցով կերակրումը օգտակար է հիվանդի գոյատևման երկարացման համար, թեև 3 տարուց ավելի գոյատևումն անսովոր է:
Որո՞նք են նմանությունները ALS-ի և MND-ի միջև:
- ALS-ը MND-ի ամենատարածված կլինիկական տեսակն է
- MND-ի բոլոր ձևերի, ներառյալ ALS-ի ախտորոշումը հիմնականում կատարվում է կլինիկական կասկածի հիման վրա: ԷՄԳ-ն կարող է օգտակար լինել ախտորոշումը հաստատելու համար, քանի որ այն ցույց է տալիս մկանների նյարդայնացումը շարժիչային նեյրոնի վնասման հետևանքով:
- Չկա բուժում MND-ի որևէ ձևի համար:
Ո՞րն է տարբերությունը ALS-ի և MND-ի միջև:
MND-ը լուրջ բժշկական վիճակ է, որը առաջացնում է առաջադեմ թուլություն և, ի վերջո, մահ՝ շնչառական անբավարարության պատճառով կամ MND-ն ունի չորս հիմնական ձև՝ ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ, առաջադեմ մկանային ատրոֆիա, առաջադեմ բուլբարային և կեղծ բուլբարային կաթված և առաջնային կողային սկլերոզ: Եթե կոնկրետ լինենք, ALS-ը բնորոշ պարանեոպլաստիկ դրսևորում է, որը սովորաբար սկսվում է մի վերջույթից և այնուհետև աստիճանաբար տարածվում մյուս վերջույթների և միջքաղաքային մկանների վրա:Սա հիմնական տարբերությունն է ALS-ի և MND-ի միջև:
Ավելին, առաջադեմ մկանային ատրոֆիայի կլինիկական առանձնահատկությունները ներառում են թուլություն, ֆասիկուլացիաներ և մկանների թուլացում: Այս հատկանիշները սկզբում հայտնվում են մեկ վերջույթի վրա, այնուհետև տարածվում են հարակից ողնաշարի հատվածների վրա: Ի հակադրություն, դիզարտրիան, դիսֆագիան և հեղուկների քթի անբավարարությունը և խեղդումը պրոգրեսիվ բուլբարային և կեղծ բուլբարային կաթվածի կլինիկական առանձնահատկություններն են: Բացի այդ, առաջնային կողային սկլերոզը ցույց է տալիս աստիճանաբար առաջադեմ տետրապարեզ և պսևդոբուլբարային կաթված:
Ամփոփում – ALS ընդդեմ MND
Ամփոփելով, MND-ը մահացու խանգարում է, որն աստիճանաբար վատթարանում է և ի վերջո հանգեցնում է մահվան, երբ հիվանդը կորցնում է վերահսկողությունը իր շնչառական մկանների վրա: Այն կարող է առաջանալ չորս հիմնական ձևերով, որոնցից ALS-ը ամենատարածվածն է:Ընդհանուր առմամբ, սա է տարբերությունը ALS-ի և MND-ի միջև:
