Հեմոֆիլիա A vs B
Հեմոֆիլիան սեռի հետ կապված հիվանդություն է, որը բնութագրվում է կոագուլյացիայի կասկադի ներքին կամ պլազմային ճանապարհի մակարդման գործոնի անբավարարությամբ: Առավել հաճախ հանդիպող հեմոֆիլիաներն են հեմոֆիլիան A և հեմոֆիլիան B, որոնք առաջանում են համապատասխանաբար կոագուլյացիոն գործոնի VIII և IX գործոնի անբավարարությունից: Այս երկու հեմոֆիլիաները կապված են սեռական X քրոմոսոմի հետ; հետևաբար տղամարդիկ սովորաբար հիվանդանում են, մինչդեռ կանայք հեմոֆիլիայի հատկանիշի կրողներն են: Յուրաքանչյուր հղիության ընթացքում կին, որը հանդես է գալիս որպես հեմոֆիլիայի կրող, այս հիվանդությամբ որդի ունենալու 25% հավանականություն ունի:Քանի որ բոլոր դուստրերը X քրոմոսոմը ժառանգում են իրենց հայրերից, հեմոֆիլիայով հիվանդ տղամարդու բոլոր դուստրերը կլինեն կրողներ: Հեմոֆիլիան ազդում է երկրորդային հոմեոստատի վրա: VIII և IX գործոնները կենսական նշանակություն ունեն X գործոնի ակտիվացման համար, որին հաջորդում է թրոմբինի առաջացումը: Թրոմբինն իր հերթին հանգեցնում է արյան կոագուլյացիայի՝ առաջացնելով ֆիբրին։ Երբ հեմոֆիլիա ունեցող անհատի մոտ վնասվածք է առաջանում, քանի որ թրոմբոցիտների ֆունկցիան նորմալ է, թրոմբոցիտների խցան է ձևավորվում: Բայց ֆիբրինի ձևավորման բացակայության պատճառով խրոցը չի կարողանա կայունանալ. հետևաբար դա հանգեցնում է վնասվածքի միջոցով շարունակական արյունահոսության: Ախտորոշումը հիմնականում կատարվում է տուժած անհատի ընտանեկան պատմության ստուգմամբ: Քանի որ հեմոֆիլիան սեռի հետ կապված հիվանդություն է, դրա համար բուժումներ չկան: Միակ բուժումը ախտահարվածներին ավելացող կոնցենտրացիաների դեպքում դեֆիցիտ գործոն մատակարարելն է:
Հեմոֆիլիա A
Սա հեմոֆիլիայի ամենահաճախ հանդիպող տեսակն է, որը կարող է առաջանալ 10000 կենդանի ծնված արական սեռի մոտ՝ ընդհանուր բնակչության մեջ:Այս հիվանդությունը առաջանում է կոագուլյացիոն գործոնի VIII դեֆիցիտի պատճառով։ Սիմպտոմատիկ հիվանդների մեծ մասում այս գործոնի մակարդակը 5%-ից պակաս է: Հեմոֆիլիայի A-ի ծանրությունը դասակարգվում է որպես մեղմ, միջին և ծանր: Սովորաբար հիվանդները, որոնց գործոնի մակարդակը 1%-ից պակաս է, համարվում են ծանր հեմոֆիլիա ունեցող հիվանդներ: 5%-ից բարձր գործոնի մակարդակ ունեցող հիվանդները համարվում են թեթև հեմոֆիլիա ունեցող հիվանդներ, իսկ 1%-ից 5% գործոնային մակարդակ ունեցող հիվանդները համարվում են միջին ծանրության հեմոֆիլիա:
Հեմոֆիլիա B
Մյուս հեմոֆիլիաների շարքում հեմոֆիլիան B-ն երկրորդ ամենատարածված հեմոֆիլիան է, որն առաջանում է IX գործոնի անբավարարության պատճառով: Հեմոֆիլիան B-ն նաև կոչվում է «Սուրբ Ծննդյան հիվանդություն»: Այս հիվանդությունն առաջին անգամ ախտորոշվել է 1952 թվականին: Նորմալ պլազմայում IX գործոնի մակարդակը տատանվում է 50%-ից մինչև 150%: Կախված գործոնի մակարդակից՝ հեմոֆիլիայի ծանրությունը կարելի է դասակարգել որպես թեթև, միջին և ծանր: Գործոնների մակարդակները, որոնք օգտագործվում են ծանրությունը որոշելու համար, նման են հեմոֆիլիայի Ա-ի մակարդակին:
Ո՞րն է տարբերությունը հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի միջև:
• Հեմոֆիլիա B-ն ավելի քիչ տարածված է, քան հեմոֆիլիան A:
• Եթե հաշվի առնենք ընդհանուր պոպուլյացիան, Հեմոֆիլիան B-ն ազդում է մոտավորապես 50000 մարդուց մեկի վրա, մինչդեռ հեմոֆիլիա A-ն ազդում է 10000-ից ավելի քիչ մարդկանցից մեկի վրա:
• Հեմոֆիլիա A-ն առաջանում է VIII գործոնի անբավարարության պատճառով, մինչդեռ հեմոֆիլիան B-ն առաջանում է IX գործոնի անբավարարության պատճառով:
