Հիմնական տարբերություն – թրոմբոցիտոպենիա ընդդեմ հեմոֆիլիայի
Արյան մեջ թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակի առկայությունը կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա: Այն չունի որևէ գենետիկ նախատրամադրվածություն և առավել հաճախ պայմանավորված է տարբեր ձեռքբերովի պատճառներով, որոնք խաթարում են թրոմբոցիտների արտադրությունը։ Միևնույն ժամանակ, ավելի նպատակահարմար է թրոմբոցիտոպենիան դիտարկել որպես կլինիկական նշան, այլ ոչ թե անհատական հիվանդություն: Բացի թրոմբոցիտոպենիայից և մի քանի այլ պայմաններից, արյունաբանական խանգարումների ճնշող մեծամասնությունը պայմանավորված է ժառանգական գենետիկ ազդեցություններով, որոնք առավել հաճախ փոխանցվում են հաջորդ սերնդի սերունդներին իգական սեռի կրիչների միջոցով:Հեմոֆիլիան նման արյունաբանական խանգարումներից մեկն է, որը գրեթե բացառապես նկատվում է տղամարդկանց մոտ, ինչը պայմանավորված է VIII կամ IX գործոնի անբավարարությամբ: Թրոմբոցիտոպենիայի և հեմոֆիլիայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ թրոմբոցիտոպենիան թրոմբոցիտների մակարդակի նվազումն է, մինչդեռ հեմոֆիլիան VIII կամ IX գործոնի կոնցենտրացիայի նվազումն է:
Ի՞նչ է թրոմբոցիտոպենիան:
Արյան մեջ թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակի առկայությունը կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա: Այս վիճակով հիվանդները արյունահոսության հակում ունեն, և արյունահոսությունը հիմնականում տեղի է ունենում փոքր մազանոթներից և վենուլներից, այլ ոչ թե մեծ անոթներից: Հետևաբար, մարմնի հյուսվածքներում կարող են լինել բազմաթիվ կետադրական արյունազեղումներ: Մաշկի վրա սա դրսևորվում է որպես թրոմբոցիտային մանուշակություն, որը բնութագրվում է մանր մանուշակագույն բծերի առկայությամբ:
Արյունահոսություն տեղի չի ունենում այնքան ժամանակ, քանի դեռ թրոմբոցիտների մակարդակը չի իջել 50000-ից/:
Կլինիկական առանձնահատկություններ
- Պետեխիա
- Հեշտ կապտուկ
- Երկարատև արյունահոսություն նույնիսկ աննշան վնասվածքից հետո
- Լնդերից արյունահոսություն
- Epistaxis
- Հեմատուրիա
- Ուժեղ դաշտանային արյունահոսություն
- Մաշկի դեղնավուն գունաթափում (դեղնախտ)
Նկար 01. Թրոմբոցիտային մանուշակ
Պատճառներ
- Սպլենոմեգալիա
- Լեյկոզ
- Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա
- Քրոնիկ ալկոհոլիզմ
- Վիրուսային վարակներ, ինչպիսին է հեպատիտ C-ը
- Հղիություն
- Տարբեր դեղամիջոցների անբարենպաստ ազդեցությունները, ինչպիսիք են հեպարինը
- Հեմոլիտիկ ուրեմիկ համախտանիշ
Հետաքննություն
Ամբողջական արյան հաշվարկը կարող է բացահայտել թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակը: Հետագա հետազոտություններ կարող են պահանջվել հիմքում ընկած պաթոլոգիայի կլինիկական կասկածի հիման վրա:
Կառավարում
- Եթե թրոմբոցիտոպենիան պայմանավորված է իմունային պատասխանով, ապա պետք է կիրառվեն իմունային ճնշող միջոցներ: Կորտիկոստերոիդները նախընտրելի դեղամիջոց են՝ ճնշելու ավելորդ բորբոքային պրոցեսները և խթանելու թրոմբոցիտների արտադրությունը
- Թրոմբոցիտների մահացու ցածր մակարդակը կարող է պահանջել արյան արտադրանքի և թրոմբոցիտների անհապաղ փոխներարկում՝ կյանքին վտանգ սպառնացող խուսափելու համար
- Եթե թրոմբոցիտոպենիայի պատճառ է հանդիսանում սպլենոմեգալիան, ապա անհրաժեշտ է փայծաղի վիրաբուժական հատում:
- Կախված հիմքում ընկած պաթոլոգիայից, կարող են պահանջվել տարբեր այլ բժշկական և վիրաբուժական միջամտություններ
Ի՞նչ է հեմոֆիլիան:
Հեմոֆիլիան արյունաբանական խանգարում է, որը գրեթե բացառապես նկատվում է տղամարդկանց մոտ: Դեպքերի մեծ մասում այս հիվանդությունը պայմանավորված է մակարդման գործոնի VIII-ի անբավարարությամբ, որի դեպքում այն հայտնի է որպես դասական հեմոֆիլիա կամ հեմոֆիլիա Ա: Հեմոֆիլիայի մյուս ավելի քիչ հաճախ հանդիպող ձևը, որը հայտնի է որպես հեմոֆիլիա B, պայմանավորված է. մակարդման գործոնի IX-ի անբավարարություն.
Այս երկու գործոնների ժառանգությունը կանանց քրոմոսոմների միջոցով է: Հետևաբար, կանանց մոտ հեմոֆիլիա ստանալու հավանականությունը չափազանց ցածր է, քանի որ քիչ հավանական է, որ նրանց երկու քրոմոսոմները միաժամանակ մուտացիայի ենթարկվեն: Կանայք, որոնց միայն մեկ քրոմոսոմի պակաս կա, կոչվում են հեմոֆիլիայի կրողներ։
Գծապատկեր 02. Հեմոֆիլիայի գենետիկ փոխանցում
Կլինիկական առանձնահատկություններ
Ծանր հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան 1IU/dL-ից պակաս է)
Սա բնութագրվում է վաղ կյանքի ընթացքում ինքնաբուխ արյունահոսությամբ, սովորաբար հոդերի և մկանների մեջ: Եթե պատշաճ կերպով չբուժվի, հիվանդը կարող է ձեռք բերել հոդերի դեֆորմացիաներ և նույնիսկ կարող է հաշմանդամ լինել:
Չափավոր հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան 1-5 IU/dL-ի սահմաններում)
Սա կապված է վնասվածքից հետո ծանր արյունահոսության և երբեմն ինքնաբուխ արյունահոսությունների հետ:
Թեթև հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան ավելի քան 5 IU/dL)
Այս վիճակում ինքնաբուխ արյունահոսություններ չկան: Արյունահոսություն առաջանում է միայն վնասվածքից հետո կամ վիրահատությունների ժամանակ։
Հետաքննություն
- Պրոտոմբինային ժամանակը նորմալ է
- APTT ավելացել է
- Գործոնի VIII կամ IX գործոնի մակարդակները աննորմալ ցածր են
Բուժում
գործոնի VIII կամ IX գործոնի ներերակային ներարկում՝ դրանց մակարդակները նորմալացնելու համար
8-րդ գործոնի կես կյանքը 12 ժամ է: Հետևաբար այն պետք է կիրառվի օրական առնվազն երկու անգամ՝ համապատասխան մակարդակները պահպանելու համար: Մյուս կողմից, բավարար է IX գործոնը ներարկել շաբաթը մեկ անգամ, քանի որ այն ունի ավելի երկար կիսամյակ՝ 18 ժամ:
Որո՞նք են նմանությունները թրոմբոցիտոպենիայի և հեմոֆիլիայի միջև:
- Երկուսն էլ արյունաբանական խանգարումներ են։
- Աննորմալ արյունահոսությունը ինչպես թրոմբոցիտոպենիայի, այնպես էլ հեմոֆիլիայի ամենատարածված և ակնառու կլինիկական առանձնահատկությունն է:
Ո՞րն է տարբերությունը թրոմբոցիտոպենիայի և հեմոֆիլիայի միջև:
Թրոմբոցիտոպենիա ընդդեմ հեմոֆիլիայի |
|
| Արյան մեջ թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակի առկայությունը կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա: | Հեմոֆիլիան արյունաբանական խանգարում է, որը գրեթե բացառապես հանդիպում է տղամարդկանց մոտ: |
| թերություն | |
| Առկա է թրոմբոցիտների անբավարարություն. | Գոյություն ունի VIII կամ IX գործոնի պակաս: |
| Արյունահոսություն | |
| Արյունահոսությունը հիմնականում տեղի է ունենում փոքր մազանոթներից և վենուլներից: | Խոշոր արյան անոթները հեմոֆիլիայի ժամանակ արյունահոսության ամենատարածված տեղն են: |
| Գենետիկա | |
| Սա գենետիկ խանգարում չէ: | Սա գենետիկ խանգարում է։ |
| Հիվանդներ | |
| Եվ տղամարդիկ և կանայք հավասարապես ախտահարված են: | Սա գրեթե բացառապես վերաբերում է տղամարդկանց: |
| Կլինիկական առանձնահատկություններ | |
|
Ամենաուշագրավ կլինիկական առանձնահատկություններն են՝ · Petechiae · Հեշտ կապտուկ · Երկարատև արյունահոսություն նույնիսկ աննշան վնասվածքից հետո · Լնդերից արյունահոսություն · Էպիստաքսիս · Հեմատուրիա · Ուժեղ դաշտանային արյունահոսություն · Մաշկի դեղնավուն գունաթափում (դեղնախտ) |
Կլինիկական պատկերը տատանվում է կախված հիվանդության ծանրությունից: · Լուրջ հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան 1IU/dL-ից պակաս է) Վաղ կյանքից ի հայտ է գալիս ինքնաբուխ արյունահոսություն՝ սովորաբար հոդերի և մկանների մեջ: Համապատասխան բուժման բացակայությունը կարող է հոդերի դեֆորմացիայի պատճառ դառնալ · Չափավոր հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան 1-5 IU/dL-ի սահմաններում) Սա կապված է վնասվածքից հետո ծանր արյունահոսության և երբեմն ինքնաբուխ արյունահոսությունների հետ: · Թեթև հեմոֆիլիա (գործոնի կոնցենտրացիան ավելի քան 5 IU/dL) Այս վիճակում ինքնաբուխ արյունահոսություններ չկան: Արյունահոսություն առաջանում է միայն վնասվածքից հետո կամ վիրահատությունների ժամանակ։ |
| Պատճառներ | |
|
Թրոմբոցիտոպենիայի ամենատարածված պատճառներն են՝. · Սպլենոմեգալիա · Լեյկոզ · Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա · Քրոնիկ ալկոհոլիզմ · Վիրուսային ինֆեկցիաներ, ինչպիսին է հեպատիտ C · Հղիություն · Տարբեր դեղամիջոցների անբարենպաստ ազդեցությունները, ինչպիսիք են հեպարինը · Հեմոլիտիկ ուրեմիկ համախտանիշ |
Հեմոֆիլիան բնածին հիվանդություն է՝ առանց հայտնի ձեռքբերովի պատճառների։ |
| Հետաքննություն | |
| Ամբողջական արյան հաշվարկը կարող է բացահայտել թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակը: |
Ախտորոշումը կատարվում է հետևյալ հետազոտությունների արդյունքներով · Պրոթրոմբինային ժամանակ – նորմալ · APTT – ավելացել է · գործոնի VIII կամ IX գործոնի մակարդակներ- աննորմալ ցածր |
| Կառավարում | |
|
· Եթե թրոմբոցիտոպենիան պայմանավորված է իմունային պատասխանով, ապա պետք է կիրառվեն իմունային ճնշող միջոցներ: Կորտիկոստերոիդները նախընտրելի դեղամիջոց են՝ ճնշելու ավելորդ բորբոքային պրոցեսները և խթանելու թրոմբոցիտների արտադրությունը · Թրոմբոցիտների մահացու ցածր մակարդակը պահանջում է արյան արտադրանքի և թրոմբոցիտների անհապաղ փոխներարկում՝ կյանքին սպառնացող բարդություններից խուսափելու համար: · Եթե թրոմբոցիտոպենիայի պատճառ է հանդիսանում սպլենոմեգալիան, ապա անհրաժեշտ է փայծաղի վիրահատական հատում: · Տարբեր այլ բժշկական և վիրաբուժական միջամտություններ կարող են պահանջվել՝ կախված հիմքում ընկած պաթոլոգիայից: |
Գործոնի VIII կամ IX գործոնի ներերակային ներարկումը՝ դրանց մակարդակները նորմալացնելու համար, հիմնական միջամտությունն է հեմոֆիլիայի բուժման մեջ: |
Ամփոփում – Թրոմբոցիտոպենիա ընդդեմ հեմոֆիլիայի
Արյան մեջ թրոմբոցիտների աննորմալ ցածր մակարդակի առկայությունը կոչվում է թրոմբոցիտոպենիա: Հեմոֆիլիան, մյուս կողմից, արյունաբանական խանգարում է, որն առաջանում է VIII կամ IX գործոնի անբավարարությունից և գրեթե բացառապես նկատվում է տղամարդկանց մոտ: Թրոմբոցիտոպենիայի և հեմոֆիլիայի հիմնական տարբերությունն այն է, որ թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում թրոմբոցիտների մակարդակն իջնում է, իսկ հեմոֆիլիայի դեպքում VIII կամ IX գործոնի կոնցենտրացիան աննորմալորեն նվազում է:
