Հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի և C-ի հիմնական տարբերությունն այն է, որ հեմոֆիլիան A-ն պայմանավորված է մակարդման գործոնի VIII-ի անբավարարությամբ, մինչդեռ հեմոֆիլիան B-ն պայմանավորված է մակարդման գործոնի IX-ի անբավարարությամբ, իսկ հեմոֆիլիան C-ով պայմանավորված է մակարդման գործոնի անբավարարությամբ: մակարդման գործոն XI.
Հեմոֆիլիան A և B պայմանավորված է ժառանգական X-կապակցված ռեցեսիվ հատկանիշով՝ X քրոմոսոմում տեղակայված թերի գենով: Տղամարդիկ ունեն մեկ X քրոմոսոմ, իսկ կանայք՝ երկու X քրոմոսոմ: Տղամարդկանց մոտ հեմոֆիլիա ախտորոշված անհատը պարունակում է X քրոմոսոմի թերի գեն: Հետեւաբար, հեմոֆիլիայով հիվանդների մեծ մասը տղամարդիկ են: Հեմոֆիլիա C-ն չի հետևում որևէ X-կապակցված օրինաչափության, քանի որ մուտացիան տեղի է ունենում 4-րդ քրոմոսոմի վրա գտնվող գենում:Հետևաբար, հեմոֆիլիան C-ն հավասարապես ազդում է երկու սեռերի վրա։
Ի՞նչ է հեմոֆիլիան A:
Հեմոֆիլիա A-ն արյունահոսության ժառանգական խանգարում է, որն առաջանում է արյան մակարդման VIII գործոնի բացակայությամբ: Գործոն VIII-ը կարևոր է արյան մակարդման գործընթացի համար: Երբ փոքր կտրվածք կամ արյունահոսող վնասվածք է տեղի ունենում, մի շարք ռեակցիաներ են տեղի ունենում, որոնք օգնում են արյան մակարդմանը: Այս գործընթացը հայտնի է որպես կոագուլյացիայի կասկադ: Այն ներառում է հատուկ սպիտակուցներ, որոնք կոչվում են կոագուլյացիայի գործոններ: Գործոն VIII-ը նման կոագուլյացիայի գործոն է: Կարևոր վայրերը, որոնց վրա ազդում է հեմոֆիլիան Ա-ն, հոդերն են, մկանները, ուղեղը և մարսողական տրակտը: Մկանային և հոդերի արյունազեղումները, ուղեղային և մարսողական տրակտի արյունազեղումները հեմոֆիլիայի Ա-ի ախտանիշ են: ծանր դեպքերում դա կարող է հանգեցնել ինքնաբուխ արյունահոսության:
Նկար 01. X- կապված ռեցեսիվ հատկանիշ
Հեմոֆիլիայի Ա-ի ախտորոշումը կատարվում է կոագուլյացիոն գործոնի վերլուծության միջոցով: Հեմոֆիլիայի բուժման մեթոդներից շատերը ներառում են սպիտակուցի VIII գործոնի բացակայող կամ անբավարարության փոխարինումը: Հետևաբար, հիմնական դեղամիջոցը կենտրոնացված VIII գործոնն է, որը կոչվում է մակարդման գործոն: Այս գործոնի երկու տեսակ կա՝ պլազմայից ստացված և ռեկոմբինանտ։ Եվ այս գործոնային թերապիաները ներարկվում են երակի մեջ:
Ի՞նչ է հեմոֆիլիան B:
Հեմոֆիլիան B-ն արյունահոսության ժառանգական խանգարում է, որն առաջանում է արյան մակարդման IX գործոնի բացակայության պատճառով: IX գործոնի բացակայությունը հազվադեպ է, քան մյուս գործոնները, և հետևաբար, հեմոֆիլիան B-ն հազվադեպ հիվանդություն է: Հեմոֆիլիայի B ախտանշանները ներառում են հեշտ կապտուկներ, միզուղիների արյունահոսություն, որը կոչվում է հեմատուրիա, քթից արյունահոսություն, որը կոչվում է էպիստաքսիս և արյունահոսություն հոդերից, որը հայտնի է որպես հեմարտրոզ: Հեմոֆիլիա B-ով ախտահարված հիվանդները ցույց են տալիս ավելի բարձր պարոդոնտալ հիվանդություններ՝ բերանի խոռոչի հիգիենայի և առողջության պահպանման պակասով:
Գծապատկեր 02. Հեմոֆիլիայի ախտորոշում
Հեմոֆիլիայի B-ի ամենաակնառու ախտանիշը լնդային արյունահոսությունն է առաջնային ատամների ժայթքման կամ ատամի հեռացման ժամանակ: Ծանր հեմոֆիլիա B-ն առաջացնում է բերանի խոռոչի հյուսվածքների, շուրթերի և լնդերի ինքնաբուխ արյունահոսություն: Գործոն IX-ի անբավարարությունը հանգեցնում է ինքնաբուխ արյունահոսության կամ թեթև վնասվածքի, եթե անհապաղ չբուժվի: Հեմոֆիլիայի B-ի ախտորոշումն իրականացվում է կոագուլյացիայի սկրինինգ թեստի, կոագուլյացիայի գործոնի վերլուծության և արյունահոսության գնահատման միջոցով: Հեմոֆիլիայի B-ի բուժումը ներառում է IX գործոնի ներերակային ներարկում և արյան փոխներարկում:
Ի՞նչ է հեմոֆիլիան C:
Հեմոֆիլիա C-ն, որը նաև հայտնի է որպես պլազմային թրոմբոպլաստինի նախորդի անբավարարություն, հեմոֆիլիայի մեղմ ձև է, որը պայմանավորված է արյան մակարդման գործոնի XI-ի անբավարարությամբ:Հեմոֆիլիան C-ն աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգություն է, քանի որ գենը գտնվում է 4-րդ քրոմոսոմում: Հեմոֆիլիան C-ն երբեմն տեսանելի է համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդ մարդկանց մոտ: Հեմոֆիլիա C-ով տառապող անհատները ինքնաբուխ արյունահոսություն չեն ունենում: Հետևաբար, այնպիսի բարդություններ, ինչպիսիք են արյունազեղումները, ամենայն հավանականությամբ առաջանում են վիրահատությունից կամ լուրջ վնասվածքից հետո: Այնուամենայնիվ, հեմոֆիլիայի C-ի ախտանիշները ներառում են բերանի արյունահոսություն, քթից արյունահոսություն, արյունահոսություն մեզի հետ, հետծննդյան արյունահոսություն և նշագեղձերի արյունահոսություն:
Հեմոֆիլիայի C-ի ախտորոշումը կախված է ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինի ժամանակի երկարատև ուսումնասիրությունից: Դա արյան անալիզ է, որը բնութագրում է արյան մակարդումը ժամանակի ընթացքում։ Հեմոֆիլիայի C-ի բուժումը դեղորայքային տրանեքսամիկ թթու է արյունահոսության միջադեպի ժամանակ կամ դրանից հետո: Թարմ սառեցված պլազմա կամ ռեկոմբինանտ XI գործոնը ներարկվում է լուրջ միջադեպերի դեպքում:
Որո՞նք են նմանությունները հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի և C-ի միջև:
- Հեմոֆիլիան A, B և C կապված են արյան մակարդման գործոնների անբավարարության հետ:
- Դրանք գենետիկ խանգարումներ են։
- Ավելին, բոլոր երեք տեսակներն էլ պատասխանատու են ինքնաբուխ արյունազեղումների համար։
- Մոլեկուլային տեխնիկան, ինչպիսին է PCR-ը, կարող են օգտագործվել բոլոր երեք պայմանները ախտորոշելու համար:
Ո՞րն է տարբերությունը հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի և C-ի միջև:
Հեմոֆիլիան A, B և C ժառանգական արյունահոսության խանգարումներ են, որոնք պայմանավորված են համապատասխանաբար արյան մակարդման VIII, IX և XI գործոնների բացակայությամբ: Այսպիսով, սա է հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի և C-ի հիմնական տարբերությունը: Բացի այդ, հեմոֆիլիան A և B-ն հիմնականում նկատվում է տղամարդկանց մոտ, մինչդեռ հեմոֆիլիան C-ն հավասարապես ազդում է երկու սեռերի վրա: Ավելին, հեմոֆիլիան A-ն և B-ն X-կապակցված ռեցեսիվ են, մինչդեռ հեմոֆիլիան C-ն աուտոսոմային ռեցեսիվ է:
Ստորև բերված ինֆոգրաֆիկան ներկայացնում է հեմոֆիլիայի A և B և C տարբերությունները աղյուսակային տեսքով՝ կողք կողքի համեմատելու համար:
Ամփոփում – Հեմոֆիլիա A vs B vs C
Հեմոֆիլիա A-ն արյունահոսության ժառանգական խանգարում է, որն առաջանում է արյան մակարդման VIII գործոնի բացակայությամբ:Հեմոֆիլիան B-ն արյունահոսության ժառանգական խանգարում է, որն առաջանում է արյան մակարդման գործոնի IX-ի բացակայությամբ: Հեմոֆիլիա C-ն, որը նաև հայտնի է որպես պլազմային թրոմբոպլաստինի նախորդ դեֆիցիտ, հեմոֆիլիայի մեղմ ձև է, որը պայմանավորված է արյան մակարդման գործոնի XI-ի անբավարարությամբ: Հեմոֆիլիան A և B-ն պայմանավորված է X-ով կապված ժառանգական ռեցեսիվ գծերով՝ X քրոմոսոմում տեղակայված թերի գենով: Ի հակադրություն, հեմոֆիլիա C-ն կապված է քրոմոսոմի գենի թերության հետ։ Այսպիսով, սա ամփոփում է հեմոֆիլիայի A-ի և B-ի և C-ի տարբերությունը:
