Հիմնական տարբերություն – Կիստիկական ֆիբրոզ ընդդեմ թոքային ֆիբրոզի
Կիստիկական ֆիբրոզի և թոքային ֆիբրոզի հիմնական տարբերությունն այն է, որ ցիստիկան ֆիբրոզը գենետիկ խանգարում է, որտեղ բազմաթիվ օրգաններ, ներառյալ թոքերը, ստամոքս-աղիքային համակարգը, ենթաստամոքսային գեղձը, ինչպես նաև սեռական համակարգը ազդում են, մինչդեռ թոքերի ֆիբրոզը վիճակ է, որը բնութագրվում է աստիճանական ֆիբրոզով: թոքերի պարենխիման, որն առաջացնում է գազի դիֆուզիայի թերություններ, որոնք հանգեցնում են շնչառական անբավարարության հետագա փուլերում:
Ի՞նչ է ցիստիկան ֆիբրոզը:
Կիստիկական ֆիբրոզը աուտոսոմային ռեցեսիվ խանգարում է, որն առաջացնում է գենի երկու օրինակների մուտացիաներ, որոնք պատասխանատու են կիստիկական ֆիբրոզի տրանսմեմբրանային հաղորդունակության կարգավորիչ (CFTR) համար:Այս սպիտակուցը մասնակցում է քրտինքի, մարսողական սեկրեցների և լորձի արտադրությանը: Երբ այս սպիտակուցը չի գործում, սեկրեցները դառնում են հաստ: Այս խանգարումը բնութագրվում է խիտ լորձի և աղիքային սեկրեցների ձևավորմամբ, որոնք առաջացնում են տարբեր օրգանների ծորանային համակարգերի խցանումներ՝ առաջացնելով դրանց դիսֆունկցիան: Տիպիկ ախտանշանները ներառում են ենթաստամոքսային գեղձի անբավարարություն՝ ենթաստամոքսային գեղձի խողովակների խրոնիկական խցանման պատճառով, աղիքային խցանում և հաճախակի թոքերի վարակներ՝ լորձաթաղանթային ապարատի դիսֆունկցիայի և անպտղության պատճառով՝ սեռական համակարգում ծորանի խցանման պատճառով: Կիստիկական ֆիբրոզը ախտորոշվում է Ա. քրտինքի թեստավորում և գենետիկական անալիզ։
Այս խանգարման համար հայտնի բուժում չկա: Թոքերի վարակները հաճախակի են և անհրաժեշտ է բուժել համապատասխան հակաբիոտիկներով՝ թոքերի երկարատև վնասը կանխելու համար: Հնարավոր է, որ հիվանդին անհրաժեշտ լինի կանխարգելիչ հակաբիոտիկներ տալ, որպեսզի կանխեն նաև վարակները: Թոքերի փոխպատվաստումը կարող է լինել վերջնական տարբերակը խիստ վնասված թոքերի համար:Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտի փոխարինումը կարևոր է թերսնուցումը կանխելու համար: Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների մեծ մասի մահվան համար պատասխանատու են թոքերի խնդիրները:
Կիստիկական ֆիբրոզը տարածված է եվրոպական ծագում ունեցող մարդկանց շրջանում:
Ի՞նչ է թոքային ֆիբրոզը:
Թոքային ֆիբրոզը խանգարումների խումբ է, որը բնութագրվում է աստիճանական ֆիբրոզով և թոքերի քայքայմամբ։ Թոքային ֆիբրոզով հիվանդները տառապում են շնչառությունից, հատկապես ծանրաբեռնվածությունից, չոր հազից, հոգնածությունից և թուլությունից: Կան մի շարք պատճառներ, որոնք պատասխանատու են թոքային ֆիբրոզի համար:
Շրջակա միջավայրի և մասնագիտական \u200b\u200bաղտոտիչների ինհալացիա, ինչպիսիք են ասբեստը, սիլիցիումը և որոշակի վնասակար գազերի ազդեցությունը:
- Գերզգայուն թոքաբորբ՝ բակտերիալ, սնկային արտադրանքներով վարակված փոշու ներշնչման հետևանքով
- Շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը և համակարգային կարմիր գայլախտը
- Ծխախոտի ծխելը
- սարկոիդոզ
- վարակներ
- Որոշ դեղամիջոցներ, օրինակ. ամիոդարոն, մետոտրեքսատ, նիտրոֆուրանտոին
- կրծքավանդակի ճառագայթային թերապիա
Սակայն կա թոքային ֆիբրոզի մի կատեգորիա, որտեղ պատճառը չի հայտնաբերվել: Այս խումբը կոչվում է իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ:
Բուժման ամենակարևոր եղանակը պատճառի հետ շփումից խուսափելն է: Հակառակ դեպքում, այս հիվանդության առաջընթացը կանխելու համար արդյունավետ բուժում չկա: Հիվանդները վերջապես կհայտնվեն շնչառական անբավարարությամբ, որտեղ թոքերի փոխպատվաստումը միակ տարբերակն է:
Ո՞րն է տարբերությունը կիստիկ ֆիբրոզի և թոքային ֆիբրոզի միջև:
Կիստիկ ֆիբրոզի և թոքային ֆիբրոզի սահմանում
Կիստիկական ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը (CF) ժառանգական հիվանդություն է, որն ազդում է թոքերի, մարսողական համակարգի, քրտինքի գեղձերի և տղամարդկանց պտղաբերության վրա:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը թոքերում սպի է:
Կիստիկական ֆիբրոզի և թոքային ֆիբրոզի բնութագրերը
տարիքային բաշխում
Կիստիկական ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը բնածին խանգարում է և դրսևորվում է ծննդյան պահից
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը նկատվում է միջին տարիքի և տարեց բնակչության շրջանում
Էթնիկ բաշխում
Կիստիկական ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը նկատվում է եվրոպական բնակչության մեջ, բայց չափազանց հազվադեպ է այլ էթնիկ խմբերի շրջանում:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքերի ֆիբրոզի համար էթնիկ բազմազանություն չկա և ազդում է բոլոր էթնիկ խմբերի վրա:
Պատճառներ
Կիստիկ ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը պայմանավորված է գենի մուտացիայով:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը պայմանավորված է բազմաթիվ բնապահպանական պատճառներով, քան գենետիկական պատճառներով:
Սիմպտոմների բաշխում
Կիստիկական ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը ազդում է մարմնի բազմաթիվ օրգանների համակարգերի վրա, այդ թվում՝ ստամոքս-աղիքային, շնչառական և միզասեռական:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը սահմանափակվում է շնչառական համակարգով:
Բարդություններ
Կիստիկ ֆիբրոզ. արտաթոքային բարդություններն ավելի տարածված են կիստոզային ֆիբրոզով:
Թոքային ֆիբրոզ. Մինչդեռ արտաթոքային բարդությունները թոքային ֆիբրոզի դեպքում ավելի քիչ տարածված են:
Հետաքննություն
Կիստիկ ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը ախտորոշվում է քրտինքի թեստերի և գենետիկական թեստերի միջոցով:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը ախտորոշվում է բարձր լուծաչափով CT սկանավորումներով (HRCT)
Բուժում
Կիստիկ ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզը բուժվում է օժանդակ բուժման միջոցով, ներառյալ հակաբիոտիկները:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը չունի հաջող բուժման տարբերակ, սակայն ստերոիդները դեր ունեն կանխելու ֆիբրոզ առաջընթացը սուր բորբոքային փուլում, իսկ տնային թթվածնային թերապիան և թոքերի վերականգնումը վերջին փուլերում:
Կանխատեսում
Կիստիկ ֆիբրոզ. Կիստիկական ֆիբրոզի համար կանխատեսումը վատ է, և հիվանդը սովորաբար մահանում է շնչառական վարակի պատճառով:
Թոքային ֆիբրոզ. թոքային ֆիբրոզը սովորաբար ունենում է դանդաղ առաջընթաց, սակայն հիվանդները, ի վերջո, հայտնվում են անդառնալի շնչառական անբավարարության մեջ, որտեղ նրանք դառնում են թթվածնից կախված:
